WILLFACT 500 IU plv iol 1x500 IU+1x5 ml solv. (liek.inj.skl.+liek.inj.skl.+prenosný sytém)

Willfactom má vždy dohliadať lekár so skúsenosťami v liečbe hemostatických porúch (porúch zrážania krvi).

Ak sa u vás vyskytne závažné krvácanie a vyšetrenie krvi ukáže, že hodnota vášho krvného faktoru VIII je znížená, budete počas prvých dvanástich hodín dostávať liek obsahujúci VWF spolu s liekom obsahujúcim faktor VIII.

Alergické reakcie
Rovnako ako pri každom bielkovinovom lieku na intravenózne (vnútrožilové) použitie vyrobenom z ľudskej krvi alebo plazmy, sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti vo forme alergie. Počas injekcie vás budú špeciálne sledovať, či sa u vás nevyskytli prvotné príznaky precitlivenosti, napr. štípanie, žihľavka (generalizovaná urtikária), pocit tlaku na hrudníku, sipot, pokles krvného tlaku (hypotenzia) a závažné alergické reakcie (anafylaxia). Ak sa tieto príznaky vyskytnú, injekcia bude okamžite prerušená.

Riziko trombózy
Krvné cievy sa môžu tiež upchať krvnými zrazeninami (trombózy). Toto riziko existuje, najmä ak vaša anamnéza (vaše ochorenia z minulosti alebo v súčasnosti) alebo laboratórne výsledky naznačujú, že sú u vás prítomné niektoré rizikové faktory. V tomto prípade budú u vás veľmi dôkladne sledované prvotné príznaky trombózy a je potrebné začať preventívnu liečbu (profylaxiu) proti upchatiu žíl krvnými zrazeninami.

Pri používaní lieku s obsahom VWF, ktorý obsahuje aj faktor VIII (FVIII), si musí byť váš lekár vedomý, že liečba môže vyvolať nadmerné zvýšenie FVIII:C (aktivita koagulačného faktora VIII). Ak dostávate takýto liek s VWF obsahujúci faktor VIII, váš lekár má pravidelne sledovať plazmatickú hladinu vášho FVIII:C. Tým sa zabezpečí, že plazmatická hladina vášho FVIII:C nebude dlhodobo nadmerne zvýšená, čo by mohlo zvýšiť riziko trombotických príhod.

Obmedzená účinnosť
Je možné, že u pacientov s von Willebrandovou chorobou, predovšetkým s 3. typom, sa môžu vytvárať bielkoviny, ktoré neutralizujú účinok VWF. Tieto bielkoviny sa nazývajú protilátky alebo inhibítory. Ak to naznačujú laboratórne výsledky alebo, ak sa krvácanie nezastaví napriek dostatočnej dávke Willfactu, váš lekár skontroluje, či sa vo vašom tele vytvárajú inhibítory VWF. Ak sú tieto inhibítory prítomné vo vysokej koncentrácii, liečba s VWF nemusí byť účinná a majú sa zvážiť iné možnosti liečby. Novú liečbu navrhne lekár, ktorý má skúsenosti s liečbou hemostatických porúch.

Bezpečnosť živého materiálu vo Willfacte (plazmy)
Používanie liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy súvisí s rizikom infekcií. Na ochranu pred infekciami sú prijaté rôzne štandardné opatrenia, vrátane cieleného výberu darcov, kontroly jednotlivých odberov a zásob plazmy so zameraním na špecifické znaky infekcie a zaradenie účinných výrobných krokov na inaktiváciu/odstránenie vírusov. Napriek tomu nemožno úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie pri podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy. To sa týka aj neznámych alebo nových vírusov a iných patogénov.
Prijaté opatrenia sa považujú za účinné pre obalené vírusy, ako je vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV), vírus hepatitídy B (HBV) alebo vírus hepatitídy C (HCV). Prijaté opatrenia môžu mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je vírus hepatitídy A a parvovírus B19. Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže byť závažná pre tehotné ženy (infekcia plodu) a pre osoby s imunitnou nedostatočnosťou alebo niektorými formami anémie.

Očkovania
Ak sa pravidelne liečite von Willebrandovým faktorom vyrobeným z ľudskej plazmy, odporúča sa vhodné očkovanie (hepatitída A a hepatitída B).

Zaznamenanie čísla šarže
Vždy, keď sa podáva Willfact, lekár alebo jeho/jej zamestnanci zaznamenajú názov lieku a číslo šarže, aby bolo možné v prípade potreby presne určiť, ktorú šaržu (šarže) lieku ste dostali. Číslo šarže určuje výrobný cyklus, v ktorom bola vyrobená príslušná šarža lieku.

Iné lieky a Willfact
Ak teraz užívate/používate alebo ste v poslednom čase užívali/používali ďalšie lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Willfact a jedlo a nápoje
Nie sú známe žiadne interakcie liekov s obsahom VWF s jedlom alebo nápojmi. Preto sa nemusíte vyhýbať žiadnym špecifickým jedlám ani nápojom.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Willfact sa má používať počas tehotenstva a dojčenia, len ak to je jednoznačne indikované. Bezpečnosť Willfactu počas tehotenstva a dojčenia sa v kontrolovaných klinických štúdiách neskúmala. Štúdie na zvieratách sú nedostatočné na posúdenie jeho bezpečnosti z hľadiska plodnosti, tehotenstva a vývoja dieťaťa počas tehotenstva a po jeho narodení.

Predtým, ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Nepozorovali sa žiadne účinky na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Willfact obsahuje sodík
Willfact obsahuje 3,4 mg sodíka v jednej injekčnej liekovke.
Má sa to vziať do úvahy u pacientov so zníženou funkciou obličiek alebo u pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.


3. Ako používať Willfact

Liečba sa má začať len pod dohľadom lekára so skúsenosťami v liečbe hemostatických porúch.

Dávkovanie
Dávka, ktorú užívate, závisí od vášho zdravotného stavu a telesnej hmotnosti.
Prvá dávka Willfactu na liečbu krvácania alebo traumy (úrazu) je 40 až 80 IU/kg spolu s potrebným množstvom lieku s faktorom VIII vypočítaným podľa východiskovej plazmatickej hladiny vášho FVIII:C, aby sa dosiahla vhodná plazmatická hladina FVIII:C bezprostredne pred zákrokom, alebo čo najskôr po nástupe krvácavej epizódy alebo závažnej traumy.

V prípade potreby budete dostávať ďalšie dávky Willfactu 40 až 80 IU/kg na deň v jednej alebo dvoch injekciách denne, počas jedného až niekoľkých dní.

Willfact sa môže podávať aj na dlhodobú profylaxiu (prevenciu); dávková hladina sa v tomto prípade tiež určuje individuálne. Dávky Willfactu v rozmedzí 40 a 60 IU/kg podávané dva až trikrát týždenne znížia počet krvácavých epizód.
Informujte, prosím, svojho lekára, ak cítite, že účinok Willfactu je príliš silný alebo príliš slabý.

Ak použijete viac Willfactu, ako máte
Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania Willfactom.
Riziko trombózy však nemožno vylúčiť v prípade závažného predávkovania.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.


4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Posúdenie vedľajších účinkov je založené na nasledujúcich špecifikáciách častosti výskytu:
Veľmi časté: postihujú viac ako 1 používateľa z 10.
Časté: postihujú 1 až 10 používateľov zo 100.
Menej časté: postihujú 1 až 10 používateľov z 1000.
Zriedkavé: postihujú 1 až 10 používateľov z 10 000.
Veľmi zriedkavé: postihujú menej ako 1 používateľa z 10 000.
Neznáme: častosť sa nedá odhadnúť z dostupných údajov.

Hoci sa bezpečnosť Willfactu považuje za dobrú, môžu sa vyskytnúť alergické alebo anafylaktické (závažné alergické) reakcie.

Nasledujúce vedľajšie účinky sa vyskytovali „menej často“:
· Zrýchlený srdcový rytmus (tachykardia)
· Pocit tlaku na hrudníku
· Bolesť hlavy
· Nepokoj
· Brnenie
· Sipot
· Nevoľnosť
· Vracanie
· Quinckeho edém (angioedém)
· Svrbivá vyrážka (generalizovaná urtikária)
· Žihľavka
· Pokles krvného tlaku (hypotenzia)
· Pálenie a štípanie v mieste infúzie
· Zimnica
· Sčervenanie/horúčava
· Precitlivenosť – alebo alergické reakcie
V niektorých prípadoch môžu vyššie uvedené znaky prerásť do závažnej alergickej reakcie (anafylaxie) vrátane šoku.
· Otupenosť (letargia)

Nasledujúce vedľajšie účinky sa pozorovali „zriedkavo“:
· Horúčka

Nasledujúce vedľajšie účinky sa pozorovali „veľmi zriedkavo“:
Protilátky (inhibítory) proti VWF: u pacientov s von Willebrandovou chorobou, predovšetkým s 3. typom, sa môžu veľmi zriedkavo vytvárať bielkoviny, ktoré rušia účinok VWF. Tieto bielkoviny sa nazývajú protilátky alebo inhibítory. Počas liečby Willfactom sa však nikdy nepozorovali. Lekári majú u pacientov liečených VWF starostlivo sledovať vývoj inhibítorov, a to primeraným klinickým pozorovaním a laboratórnymi testami. Ak sa vyskytnú takéto inhibítory, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická odpoveď na liečbu. Protilátky vytvárajú komplexy protilátka-antigén a vyskytujú sa spolu s anafylaktickými reakciami.

Po úprave nedostatku von Willebrandovho faktora je potrebné u vás sledovať prvotné prejavy trombózy alebo roztrúsenej vnútrocievnej koagulácie (choroby krvi) a musíte dostávať liečbu na prevenciu trombózy v situáciách, ktoré zahŕňajú zvýšené riziko trombózy (po operáciách, počas pripútania na lôžko, v prípadoch nedostatku inhibítora koagulácie alebo fibrinolytického enzýmu).

Ak dostávate lieky s VWF obsahujúce FVIII, riziko trombózy sa môže zvýšiť z dôvodu pretrvávajúcich zvýšených plazmatických hladín FVIII:C.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.


5. Ako uchovávať Willfact

· Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom. Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C. Neuchovávajte v mrazničke.
· Liek sa má použiť bezprostredne po rekonštitúcii. Avšak, jeho stabilita bola preukázaná po dobu 24 hodín pri 25 °C.
· Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
· Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku injekčnej liekovky a škatuli.
· Nepoužívajte tento liek, ak spozorujete, že je roztok zakalený alebo ak obsahuje usadeninu.

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku zlikvidujte v súlade s národnými požiadavkami.


6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Willfact obsahuje

Liečivo je: ľudský von Willebrandov faktor (500 IU/injekčná liekovka) vyjadrený v medzinárodných jednotkách (IU) aktivity ristocetín kofaktora (VWF:RCo). Po rekonštitúcii s 5 ml vody na injekciu obsahuje jedna injekčná liekovka 100 IU ľudského von Willebrandovho faktora v 1 ml.

Pred pridaním albumínu je špecifická aktivita väčšia alebo rovná 50 IU VWF:RCo/mg celkovej bielkoviny.

Ďalšie zložky sú:
Prášok: ľudský albumín, arginíniumchlorid, glycín, nátriumcitrát a dihydrát chloridu vápenatého.
Rozpúšťadlo: voda na injekciu.

Ako vyzerá Willfact a obsah balenia

Willfact sa dodáva vo forme prášku a rozpúšťadla na injekčný roztok (500 IU/5 ml).
Jedno balenie Willfactu obsahuje jednu injekčnú liekovku s 500 IU ľudského von Willebrandovho faktora a jednu injekčnú liekovku s 5 ml vody na injekciu na rekonštitúciu s prenosným systémom.


Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobcovia:

Držiteľ:

LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
Francúzsko

Výrobcovia:'

LFB BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques
BP 305 - LES ULIS
91958 Courtabœuf Cedex
Francúzsko

LFB BIOMEDICAMENTS
59-61 rue de Trévise
BP 62006
59011 Lille Cedex
Francúzsko

Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru (EHP) pod nasledovnými názvami:

Česká republika Willfact
Dánsko Willfact
Estónsko Willfact
Litva Willfact 100 TV/ ml, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Lotyšsko Willfact
Maďarsko Willfact
Nemecko WILLFACT 500 I.E.
Nórsko Willfact
Poľsko Willfact
Portugalsko Willfact
Rakúsko Willfact 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Slovenská republika Willfact 500 IU
Slovinsko Willefact 500 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
Španielsko Willfact
Švédsko Willfact
Veľká Británia Willfact

Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná v máji 2015.



----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nasledujúca informácia je určená len pre lekárov a zdravotníckych pracovníkov:

Rekonštitúcia:

Je nevyhnutné postupovať podľa v súčasnosti platných smerníc pre aseptické procesy. Prenosný systém sa používa len na rekonštitúciu liečiva tak, ako je to popísané nižšie. Nie je určený na podávanie liečiva pacientovi.

· Nechajte ohriať dve injekčné liekovky (prášok a rozpúšťadlo), nie však na teplotu vyššiu ako 25 °C. · Odstráňte ochranný kryt z injekčnej liekovky s rozpúšťadlom (voda na injekciu) a z injekčnej liekovky s práškom. · Dezinfikujte povrch každej zátky. · Odstráňte kryt zo zariadenia Mix2Vial. Bez toho, aby ste zariadenie vybrali z obalu, pripojte modrý koniec zariadeniaMix2Vial ku zátke injekčnej liekovky s rozpúšťadlom. · Odstráňte a zlikvidujte obal. Dávajte pozor, aby ste sa nedotkli novo odkrytej časti zariadenia. · Injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a nasadeným zariadením otočte do zvislej polohy a pripojte k injekčnej liekovke s práškom pomocou priehľadnej časti zariadenia. Rozpúšťadlo automaticky prejde do injekčnej liekovky s práškom. Zostavu držte a jemným krúživým pohybom miešajte, aby sa liek úplne rozpustil. · Teraz, držiac diel s rozpusteným liekom v jednej ruke a diel s rozpúšťadlom v druhej ruke, odskrutkujte zariadenie Mix2Vial, aby sa injekčné liekovky oddelili.

Prášok sa zvyčajne rozpustí okamžite a má sa rozpustiť za menej ako 10 minút.

Roztok má byť číry alebo slabo opaleskujúci, bezfarebný alebo slabo žltkastý.


Podávanie:

· Injekčnú liekovku s rozpusteným liekom držte vo zvislej polohe a súčasne naskrutkujte sterilnú injekčnú striekačku na zariadenie Mix2Vial. Potom pomaly natiahnite liek do injekčnej striekačky. · Hneď ako liek prejde do injekčnej striekačky, striekačku pevne uchopte (s piestom smerujúcim nadol), odskrutkujte zariadenie Mix2Vial a nahraďte ho intravenóznou alebo krídelkovou ihlou. · Vytlačte vzduch z injekčnej striekačky a po vydezinfikovaní povrchu vpichnite do žily. · Podávajte pomaly intravenózne vo forme jednorazovej dávky bezprostredne po rekonštitúcii maximálnou rýchlosťou 4 ml/minútu.

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku zlikvidujte v súlade s národnými požiadavkami.