IDELVION 500 IU PRÁŠOK A ROZPÚŠŤADLO NA INJEKČNÝ ROZTOK plv iol 1x500 IU+2,5 ml solv. (liek.inj.skl.)

3. Ako používať IDELVION

Vaša liečba sa má viesť pod dohľadom lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou porúch krvnej zrážanlivosti.

Dávka

Váš lekár vypočíta dávku IDELVIONU, ktorú potrebujete. Množstvo IDELVIONU, ktoré potrebujete dostať a doba liečby závisia na:
• závažnosti vašej choroby
• mieste a intenzite krvácania
• vašom klinickom stave a odpovedi
• vašej telesnej hmotnosti
Postupujte podľa pokynov, ktoré vám dal váš lekár. AkpoužijeteviacIDELVIONU,akomáte
Prosím, kontaktujte okamžite vášho lekára, ak ste použili viac IDELVIONU, ako vám odporučil.

AkprestanetepoužívaťIDELVION
Neprestávajte s používaním IDELVIONU bez konzultácie s vašim lekárom.

Príprava (rekonštitúcia) a aplikácia

Všeobecnépokyny:
• Prášok sa musí rozpustiť v rozpúšťadle (tekutine) a natiahnuť z injekčnej liekovky za aseptických podmienok.
• IDELVION sa nesmie miešať s inými liekmi alebo rozpúšťadlami okrem tých, ktoré sú uvedené v časti 6.
• Roztok má byť číry alebo slabo opalizujúci, to znamená, že môže drobnými čiastočkami rozptýliť svetlo, ale nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice. Po filtrácii alebo natiahnutí (pozri ďalej) sa roztok pred použitím vizuálne skontroluje. Nepoužívajte roztok, ak je zakalený alebo obsahuje vločky alebo častice.
• Nepoužitý liek alebo odpadový materiál sa musia zlikvidovať v súlade s miestnymi požiadavkami a podľa pokynov vášho lekára.

Príprava(rekonštitúcia)
Zohrejte neotvorené injekčné liekovky s práškom IDELVION a rozpúšťadlom na izbovú teplotu. Toto môžete urobiť buď udržiavaním injekčných liekoviek pri izbovej teplote približne 1 hodinu, alebo
podržaním injekčných liekoviek v rukách na niekoľko minút. Injekčné liekovky NEVYSTAVUJTE
priamemu zdroju tepla. Injekčné liekovky nezohrejte na teplotu prevyšujúcu teplotu ľudského tela
(37 °C).

Opatrne odstráňte ochranné viečka z injekčných liekoviek, očistite odkryté gumové zátky tampónom napusteným alkoholom. Pred otvorením balenia Mix2Vial (ktoré obsahuje prepúšťací adaptér s filtrom
20/20) nechajte injekčné liekovky osušiť, potom postupujte podľa pokynov nižšie.

1	1. Otvorte Mix2Vial vyklopením viečka. Nevyťahujte Mix2Vial injekčnú liekovku z blistra!
2	2. Postavte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom na rovný a čistý povrch a pevne ju držte. Uchopte Mix2Vial spoločne s blistrom a zatlačte hrot konca modrého adaptéru priamo dole cez zátku injekčnej liekovky s rozpúšťadlom.
3	3. Opatrne odstráňte blister zo súpravy Mix2Vial tak, že ho držíte za okraj a ťaháte zvislo hore. Presvedčte sa, že ste vytiahli iba blistrový obal a nie Mix2Vial súpravu.
4	4. Postavte injekčnú liekovku s práškom na rovný a pevný povrch. Otočte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným setom Mix2Vial hore dnom a zatlačte hrot priehľadného konca adaptéra rovno dole cez zátku injekčnej liekovky s liekom. Rozpúšťadlo sa automaticky nasaje do injekčnej liekovky s liekom.
5	5. Uchopte jednou rukou časť setu Mix2Vial uchytenú na injekčnej liekovke s práškom. Druhou rukou uchopte časť setu uchytenú na injekčnej liekovke s rozpúšťadlom a odskrutkujte set proti smeru hodinových ručičiek opatrne na dve časti. Odstráňte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom a pripojeným modrým adaptérom Mix2Vial setu.
6	6. Jemne otáčajte injekčnú liekovku s pripojeným priehľadným adaptérom kým sa liek úplne nerozpustí. Netrepte.
7	7. Nasajte vzduch do prázdnej sterilnej injekčnej striekačky. Kým je injekčná liekovka s liekom postavená dnom dole, spojte injekčnú striekačku s nástavcom Mix2Vial Luer Lock skrutkovaním v smere hodinových ručičiek a vstreknite vzduch do injekčnej liekovky s liekom.

N atiahnutie a aplikácia

8	8. Otočte systém hore dnom a súčasne držte piest injekčnej striekačky stlačený a natiahnite roztok pomaly do injekčnej striekačky vyťahovaním piestu.
9	9. Po natiahnutí roztoku do injekčnej striekačky, uchopte pevne valec injekčnej striekačky (piest smeruje stále dole) a odpojte priehľadný adaptér Mix2Vial setu od injekčnej striekačky odskrutkovaním proti smeru hodinových ručičiek.

Použite súpravu na venepunkciu dodávanú spolu s liekom, zaveďte ihlu do žily. Nechajte pretekať krv späť na koniec hadičky. Pripojte injekčnú striekačku so závitom na uzavretý koniec venepunkčnej súpravy. Rekonštituovaný roztok podávajte pomaly (ako je to pohodlné pre vás, maximálne do 5 ml/min) buď ručne alebo prostredníctvom voliteľnej automatickej infúznej pumpy riadenej RFID do žily v súlade s pokynmi, ktoré ste dostali od vášho lekára. V prípade podávania automatickou infuznou  pumpou  riadenou  RFID  je  potrebné  dodržiavať  podrobné  pokyny  pre  zaobchádzanie  s pumpou. Dávajte pozor, aby sa nedostala žiadna krv do injekčnej striekačky obsahujúcej liek.

Pozorujte sa, či sa u vás nevyskytne akákoľvek nežiaduca reakcia. Ak sa vyskytne akákoľvek reakcia, ktorá môže súvisieť s podaním IDELVIONU, injekciu musíte prerušiť (pozri tiež časti 2 a 4).

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnej sestry.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Kontaktujte, prosím, okamžite vášho lekára:
• ak spozorujete príznaky alergických reakcií (pozri doleuvedené)
• ak spozorujete, že liek prestane správne účinkovať

Nasledujúce vedľajšie účinky boli zvyčajne pozorované u liekov s faktorom IX:
• Hypersenzitivnéreakciealergickéhotypusúmožné a môžu mať nasledujúce príznaky: žihľavku, kožné vyrážky (generalizovanú žihľavku), pocit tiesne na hrudi, sipot, nízky krvný tlak (hypotenzia) a anafylaxia (ťažká alergická reakcia, ktorá spôsobuje vážne ťažkosti s dýchaním a závraty). Ak k tomu dôjde, ihneď prerušte podávanie tohto lieku a kontaktujte vášho lekára.
• Inhibítory: liek prestane správne účinkovať (krvácanie sa nezastaví). Môže sa vytvoriť inhibítor (neutralizačná protilátka) proti faktoru IX a v takomto prípade faktor IX nebude viac správne účinkovať. Ak sa tak stane, prestaňte používať tento liek a kontaktujte vášho lekára.

Nasledujúce vedľajšie účinky boli pozorované u IDELVIONU často (môžu postihovať viac ako 1 z
10 osôb):
• Bolesť hlavy
• Reakcie v mieste podania injekcie
• Závraty

Nasledujúce vedľajšie účinky sa vyskytli menej často (môžu postihovať až 1 zo 100 osôb):
• Alergické reakcie (precitlivelosť)
• Vyrážka
• Ekzém

Boli hlásené nasledujúce vedľajšie účinky, nie je však známe, koľko ľudí môže byť postihnutých:
• Vývoj neutralizačných protilátok (inhibítorov) k IDELVIONu

• Vedľajšie účinky u detí a dospievajúcich
Očakávané vedľajšie účinky u detí budú rovnaké ako u dospelých.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené
v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.


5. Ako uchovávať IDELVION

• Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
• Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na škatuľke.
• Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.
• Neuchovávajte v mrazničke.
• Uchovávajte injekčnú liekovku v škatuľke na ochranu pred svetlom.
• Rekonštituovaný liek sa má použiť okamžite.
Ak pripravený roztok nie je podaný okamžite, čas použiteľnosti a podmienky uchovávania sú na zodpovednosti užívateľa.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo IDELVION obsahuje

Liečivoje:
250 IU v injekčnej liekovke obsahuje 100 IU/ml  albutrepenonakog alfa po rekonštitúcii s 2,5 ml vody na injekciu.
500 IU v injekčnej liekovke obsahuje 200 IU/ml  albutrepenonakog alfa po rekonštitúcii s 2,5 ml vody na injekciu.
1000 IU v injekčnej liekovke obsahuje 400 IU/ml  albutrepenonakog alfa po rekonštitúcii s 2,5 ml
vody na injekciu.
2000 IU v injekčnej liekovke obsahuje 400 IU/ml  albutrepenonakog alfa po rekonštitúcii s 5 ml vody na injekciu.

Ďalšiezložkysú:
dihydrát citranu trisodného, polysorbát 80, manitol, sacharóza a kyselina chlorovodíková (na úpravu pH)
Pozri posledný odsek časti 2).
Rozpúšťadlo: Voda na injekciu

A ko vyzerá IDELVION a obsah balenia

IDELVION je svetložltý až biely prášok a je dodávaný s vodou na injekciu ako rozpúšťadlom. Pripravený roztok má byť číry až slabo opalizujúci, to znamená, že môže iskriť, keď ho držíte proti svetlu, ale nesmie obsahovať žiadne viditeľné častice.

Injekčné liekovky s práškom sú dostupné s alebo bez označenia RFID (rádiofrekvenčnej identifikácie). Použitie automatickej infúznej pumpy riadenou RFID vyžaduje liekovky s práškom označené RFID.
Na účely identifikácie je znak RFID zahrnutý na obaloch obsahujúcich injekčné liekovky s práškom označené RFID.


Veľkosť balenia

Manuále podávanie
Jedno balenie s 250 IU, 500 IU alebo 1000 IU obsahuje:
1 injekčnú liekovku s práškom (s alebo bez označenia RFID)
1 injekčnú liekovku s 2,5 ml vody na injekciu
1 filtračnú prenosovú súpravu 20/20
Jedna vnútorná škatuľka obsahuje:
1 jednorazovú 5 ml injekčnú striekačku
1 súpravu na podanie do žily
2 alkoholové tampóny
1 nesterilnú náplasť

Jedno balenie s 2000 IU obsahuje:
1 injekčnú liekovku s práškom (s alebo bez označenia RFID)
1 injekčnú liekovku s 5 ml vody na injekciu
1 filtračnú prenosovú súpravu 20/20
Jedna vnútorná škatuľka obsahuje:
1 jednorazovú 10 ml injekčnú striekačku
1 súpravu na podanie do žily
2 alkoholové tampóny
1 nesterilnú náplasť

Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.



Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Nemecko

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

B e l gië/Belgique/Belgien
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Б ълг ария
Ей енд Ди Фарма България ЕАД

Luxembourg/Luxemburg
CSL Behring NV

Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Č eská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233

Magyarország
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290

D anmark
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333

D eutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00

E esti
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70

Ε λλάδα
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463

E spaña
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Polska
CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65

F rance
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30

H rvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297

România
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171

Ireland
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254

Slovenija
MediSanus d.o.o.'
Tel: +386 1 25 71 496

Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862

It alia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύ πρ ος
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70

L atvija
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437

United Kingdom
CSL Behring UK Ltd.
Tel: +44 1444 447405

T áto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v <{MM/RRRR}.

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Dávkovanie
Dávka a dĺžka substitučnej liečby závisí od závažnosti nedostatku faktora IX, miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta.

Počet podaných jednotiek faktora IX sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách (IU), ktoré zodpovedajú aktuálnemu štandardu WHO pre produkty obsahujúce faktor IX. Plazmatická aktivita faktora IX sa vyjadruje v percentách (v pomere k normálnej ľudskej plazme) alebo v IU (v pomere k medzinárodnej norme pre faktor IX v plazme).

Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora IX zodpovedá množstvu faktora IX v jednom ml normálnej ľudskej plazmy.

Požadovanáliečba
Výpočet požadovanej dávky faktora IX je založený na empirickom zistení, že 1 medzinárodná jednotka (IU) faktora IX na kg telesnej hmotnosti zvýši hladinu faktora IX v obehu o priemerne 1,3
IU/dl (1,3% normálu) u pacientov starších ako 12 rokov a o 1,0 IU/dl (1,0% normálu) u pacientov
mladších ako 12 rokov. Požadovaná dávka sa určuje podľa tohto vzorca:

Požadovaná dávka (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora IX (% normálu alebo
IU/dl) x {prevrátená hodnota pozorovanej recovery (IU/kg na IU/dl)}

Očakávané zvýšenie faktora IX (IU/dl alebo % normálu) = dávka (IU) x recovery (IU/dl na
IU/kg)/telesná hmotnosť (kg)

Množstvo lieku, ktoré sa má použiť a frekvencia podávania sa majú vždy riadiť podľa základnej klinickej účinnosti u každého pacienta.

Pacienti mladší ako 12 rokov
Pre kumulatívnu recovery 1 IU/dl na 1 IU/kg sa dávka vypočíta nasledovne:
Dávka (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora IX (IU/dl) x 1 dl/kg

Príklad
1. U pacienta s hmotnosťou 20 kg so závažnou hemofíliou B sa požaduje maximálna hladina 50 %
normálu. Vhodná dávka bude 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.

2. Dávka 1000 IU IDELVIONU podaná pacientovi s hmotnosťou 25 kg bude mať za následok maximálne zvýšenie faktora IX po injekcii 1000 IU/25 kg x 1,0 (IU/dl na IU/kg) = 40 IU/dl (40 % normálu).

Pacienti starší alebo 12 roční
Pre kumulatívnu recovery 1,3 IU/dl na 1 IU/kg sa dávka vypočíta nasledovne:
Dávka (IU) = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg

Príklad
3. U pacienta s hmotnosťou 80 kg so závažnou hemofíliou B sa požaduje maximálna hladina 50 %
normálu. Vhodná dávka bude 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.

4. Dávka 2000 IU IDELVIONU podaná pacientovi s hmotnosťou 80 kg bude mať za následok maximálny nárast faktora IX po injekcii 2000 IU x 1,3 (IU/dl na IU/kg) /80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % normálu).

V prípade nasledujúcich krvácavých príhod by aktivita faktora IX nemala v danom období klesnúť pod určenú hladinu plazmatickej aktivity (v % normálu alebo v IU/dl). Nasledujúcu tabuľku možno použiť ako ukazovateľ v prípade krvácania alebo operácie:

Stupeň krvácania / typ chirurgického zákroku	Požadovaná hladina faktora IX (%) (IU / dl)	Frekvencia dávkovania (hodiny) / dĺžka trvania liečby (dni)
Krvácanie Slabá alebo mierna hemartróza, krvácanie do svalov (s výnimkou iliopsoas) alebo ústnej dutiny	30 - 60	Jedna dávka je dostatočná pre väčšinu krvácaní. Udržiavacia dávka po 24 - 72 hodinách, ak je ďalší dôkaz krvácania.
Silnékrvácanie Život ohrozujúce krvácanie, hlboké krvácanie do svalov vrátane iliopsoas	60 - 100	Počas prvého týždňa opakovať každých 24 - 72 hodín a potom udržiavacia dávka každý týždeň, až kým sa krvácanie nezastaví alebo do zahojenia.
Menšíchirurgickývýkon vrátane nekomplikovaného trhania zubov	50 – 80 (začiatočná úroveň)	Jedna dávka je dostatočná pre väčšinu operácií menšieho rozsahu. V prípade potreby môže byť udržiavacia dávka podaná po 24 - 72 hodinách, až kým sa krvácanie nezastaví alebo do zahojenia.
Veľkéchirurgickévýkony	60 - 100 (začiatočná úroveň)	Počas prvého týždňa opakovať každých 24 - 72 hodín a potom udržiavacia dávka 1 - 2 krát za týždeň, až kým sa krvácanie nezastaví alebo do zahojenia.

Profylaxia
U pacientov s hemofíliou B má začať rutinná profylaxia krvácania dávkami 35 až 50 IU/kg raz za týždeň.
Niektorí pacienti, ktorí sú starostlivo sledovaní v režime dávkovania raz za týždeň, môžu byť liečení dávkou až 75 IU/kg v intervale 10 až 14 dní. U pacientov > 18 rokov sa môže zvážiť ďalšie predĺženie
liečebného intervalu (pozri časť 5.1).

V niektorých prípadoch, najmä u mladších pacientov, môžu byť potrebné kratšie intervaly dávkovania alebo vyššie dávky.

Po výskyte krvácavej príhody počas profylaxie pacienti musia čo najprísnejšie dodržiavať svoj profylaktický režim s 2 dávkami IDELVIONU podanými v intervale aspoň 24 hodín, alebo dlhšie, ak sa to považuje za vhodné pre pacienta.

Pediatrickápopulácia
Pre rutinnú profylaxiu je odporúčaný režim dávkovania 35 až 50 IU/kg raz za týždeň (pozri časť 5.1 a
5.2).

Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní

Inhibítory
Po opakovanej liečbe liekmi obsahujúcimi ľudský koagulačný faktor IX by pacienti mali byť sledovaní s ohľadom na vývoj neutralizujúcich protilátok (inhibítorov), ktoré by mali byť kvantifikované v
jednotkách Bethesda (BU) pomocou vhodného biologického testovania.

V literatúre sa vyskytujú správy o súvislosti medzi výskytom inhibítora faktora IX a alergickými reakciami. U pacientov s alergickými reakciami je teda nutné zistiť prítomnosť inhibítora. Je potrebné poznamenať, že pacienti s inhibítormi faktora IX môžu mať zvýšené riziko anafylaxie s následnou stimuláciou faktora IX.

Monitorovanieliečby
V priebehu liečby sa odporúča príslušné stanovenie hladín faktora IX za účelom úpravy dávky, ktorá má byť podávaná a frekvencie opakovaných infúzií. Odpovede jednotlivých pacientov na faktor IX sa
môžu líšiť, čo demonštrujú rôzne polčasy a obnovy (recovery). U pacientov s podváhou alebo nadváhou môže dávka založená na telesnej hmotnosti vyžadovať úpravu. V prípade chirurgických
zákrokov veľkého rozsahu je nevyhnutné dôkladné monitorovanie priebehu substitučnej liečby pomocou koagulačnej analýzy (aktivita plazmatického faktora IX).

Pri použití in vitro jednostupňového testu zrážanlivosti založeného na tromboplastínovom čase (aPTT) na stanovenie aktivity faktora IX z krvných vzoriek pacientov môžu byť výsledky testovania plazmovej aktivity faktora IX významne ovplyvnené druhom činidla aPTT a referenčného štandardu použitého v teste. Meranie pomocou jednostupňového testu zrážania použitím aPTT činidla
založeného na kaolíne alebo aktíne FS bude mať pravdepodobne za následok príliš nízky odhad úrovne aktivity. Táto skutočnosť je dôležitá najmä vtedy, ak sa zmení laboratórium, ktoré test
vykonáva, alebo sa zmenia činidlá použité v teste.