- Ihneď navštívte vášho lekára, ak sa krvácanie nezastaví ako sa očakávalo.
- Môže sa objaviť alergická reakcia. Produkt môže obsahovať stopové množstvo proteínov škrečka (pozri Nepoužívajte BeneFIX). U produktov s faktorom IX vrátane BeneFIXu sa vyskytli potenciálne život ohrozujúce anafylaktické reakcie. Skoré príznaky reakcií na precitlivenosť zahŕňajú ťažkosti s dýchaním, dychovú nedostatočnosť, opuchy, žihľavku, svrbenie, generalizovanú urtikáriu, zvieravý pocit na hrudi, chrčanie, nízky krvný tlak, rozmazané videnie a anafylaxiu (závažná alergická reakcia, ktorá môže zapríčiniť ťažkosti s prehĺtaním a/alebo dýchaním, sčervenanie alebo opuchy tváre a/alebo rúk).
- Ak sa reakcie alergického alebo anafylaktického typu objavia, ihneď infúziu zastavte
a kontaktujte lekára alebo vyhľadajte pohotovostnú zdravotnícku starostlivosť. V prípade závažných alergických reakcií sa musí zvážiť alternatívna liečba.
- Aktivitu neutralizujúce protilátky (inhibítory) sú menej častým javom u pacientov predtým liečených (PTP) koncentrátmi faktora IX. Tak ako pri všetkých produktoch obsahujúcich faktor IX, mali by ste byť aj pri liečbe BeneFIXom pravidelne sledovaní na tvorbu inhibítorov faktora IX.
- Výskum preukázal prepojenie medzi vznikom inhibítorov faktora IX a alergickými reakciami.
Preto ak máte alergické reakcie ako sú popísané vyššie, mala by u vás byť vyšetrená prítomnosť inhibítorov. Treba poznamenať, že pacienti s inhibítormi faktora IX môžu byť vo zvýšenom riziku anafylaxie počas ďalšej liečby BeneFIXom.
- Tvorba faktora IX v tele je kontrolovaná génom pre faktor IX. Pacienti, ktorí majú špecifické mutácie v géne pre faktor IX, ako sú napríklad väčšie delécie, môžu byť náchylnejší na tvorbu inhibítora faktora IX a alergické reakcie. Preto, ak viete, že máte takúto mutáciu, váš lekár u vás bude dôslednejšie sledovať výskyt príznakov alergických reakcií, najmä keď začnete užívať BeneFIX po prvýkrát.
- Kvôli riziku alergických reakcií na koncentráty faktora IX musia byť vaše začiatočné podania BeneFIX uskutočnené pod lekárskym dozorom, kde môže byť poskytnutá náležitá zdravotná starostlivosť pre prípady alergických reakcií.
- Dokonca aj v neprítomnosti inhibítora faktora IX môžu byť potrebné vyššie dávky BeneFIXu ako sa vyžadujú pri plazmatických koncentrátoch faktora IX, ktoré ste mohli užívať predtým. Preto sa musí úzko sledovať aktivita faktora IX v plazme (ktorou sa zisťuje schopnosť krvi zrážať sa), aby bolo možné náležite upraviť dávky. Ak krvácanie nie je možné kontrolovať pomocou odporučenej dávky, kontaktujte vášho lekára.
- Ak trpíte ochorením pečene alebo srdca alebo ak ste nedávno prekonali operáciu, existuje zvýšené riziko koagulačných komplikácií.
- Porucha funkcie obličiek (nefrotický syndróm) bola hlásená po podaní vysokých dávok plazmatického faktora IX u pacientov s hemofíliou B a anamnézou alergických reakcií.
- Doposiaľ sa z klinických štúdií s BeneFIXom nezískali dostatočné údaje o liečbe predtým neliečených pacientov (pacientov, ktorí predtým nikdy nedostávali infúziu faktora IX).
- Pri každom podaní BeneFIXu sa odporúča zaznamenať názov a číslo šarže lieku. Pacienti môžu použiť jeden z odlepovacích štítkov na fľaštičke pre zaznamenanie čísla šarže vo svojom denníku alebo pre hlásenie nežiaducich účinkov.
Iné lieky a BeneFIX
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali ďalšie lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, užívajte BeneFIX len podľa špecifických pokynov vášho lekára. Nie je známe, či BeneFIX môže spôsobiť poškodenie nenarodeného dieťaťa, keď sa podáva tehotným ženám. Váš lekár vám môže odporučiť prerušenie liečby BeneFIXom, ak dojčíte alebo otehotniete.
Skôr ako začnete užívať tento liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
BeneFIX nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.
3. Ako používať BeneFIX
Vždy užívajte tento liek presne podľa pokynov svojho lekára alebo lekárnika. Ak si nie ste niečím istý, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Váš lekár rozhodne o dávke BeneFIXu, ktorú budete užívať. Dávka a doba liečby budú závisieť na vašich individuálnych požiadavkách na substitučnú terapiu faktorom IX a na tom, ako rýchlo váš organizmus spotrebováva faktor IX, ktorá sa bude pravidelne kontrolovať. Pri prechode
z plazmatických koncentrátov faktora IX na BeneFIX môžete zaznamenať rozdiel v podávanej dávke. Váš lekár sa môže rozhodnúť zmeniť dávky BeneFIXu, ktoré budete dostávať v priebehu liečby. Rekonštitúcia a podanie
Dolu uvedené postupy slúžia ako smernice pre rekonštitúciu a podanie BeneFIXu. Pacienti majú postupovať podľa špecifických postupov vpichu do žily, ktoré im poskytli ich lekári.
BeneFIX bude podaný intravenóznou (i.v.) infúziou po rekonštitúcii prášku na injekciu s priloženým rozpúšťadlom (0,234% w/v roztok chloridu sodného) v naplnenej striekačke.
Vždy si pred uskutočnením nasledujúcich postupov umyte ruky. Počas postupu rekonštitúcie je nutné použiť aseptickú techniku (čo znamená čistá a bez baktérií).
Rekonštitúcia:
BeneFIX bude podaný intravenóznou (i.v.) infúziou po rekonštitúcii so sterilným rozpúšťadlom na injekciu.
1. Nechajte injekčnú liekovku lyofilizovaného (zmrazením vysušeného) BeneFIXu a naplnenú injekčnú striekačku, aby dosiahli izbovú teplotu.
2. Z injekčnej liekovky BeneFIXu odstráňte vrchné viečko tak, aby ostala odhalená stredná časť gumovej zátky.
3. Utrite povrch liekovky priloženým alkoholovým tampónom alebo použite iný antiseptický roztok a nechajte uschnúť. Po očistení sa nedotýkajte rukou gumovej zátky ani nedovoľte, aby sa dotkla iného povrchu.
4. Odstráňte viečko z balenia priesvitného adaptéru liekovky. Nevyberajte adaptér z balenia.
5. Umiestnite liekovku na rovnú podložku. Počas toho ako držíte zabalený adaptér, umiestnite adaptér na liekovku. Zatlačte pevne nadol na balenie, pokým adaptér nezapadne na miesto na vrchu liekovky s hrotom adaptéru prenikajúcim zátkou liekovky.
6. Odstráňte obal z adaptéru a znehodnoťte ho.
7. Pevným tlačením a otáčaním pripojte piest k injekčnej striekačke s rozpúšťadlom.
8. Odlomte plastový koniec krytu zo striekačky s rozpúšťadlom tak, že zlomíte perforáciu na kryte. Podarí sa vám to, ak budete hýbať krytom hore a dole, až kým sa perforácia nezlomí. Nedotýkajte sa vnútra krytu alebo konca striekačky. Je možné, že kryt bude musieť byť znova nasadený na pôvodné miesto (ak nepodáte rekonštituovaný BeneFIX ihneď), preto ho odložte vedľa otočený odlomenou časťou hore.
9. Umiestnite liekovku na rovnú podložku. Pripojte injekčnú striekačku s rozpúšťadlom k adaptéru liekovky vložením konca striekačky do otvoru adaptéra, zatiaľ čo pevne tlačíte a otáčate striekačkou v smere hodinových ručičiek, až kým je spojenie pevné.
10. Pomaly stláčajte piest, aby ste injikovali celé rozpúšťadlo do liekovky BeneFIXu.
11. So striekačkou, stále pripojenou k adaptéru, jemne krúžte liekovkou, až kým sa prášok nerozpustí.
12. Finálny roztok by mal byť vizuálne skontrolovaný na jemné častice skôr, než je podaný. Roztok sa má javiť číry a bezfarebný.
Poznámka: Ak používate viac ako jednu liekovku BeneFIXu na infúziu, každá liekovka by mala byť rekonštituovaná podľa predošlých inštrukcií. Striekačka s rozpúšťadlom má byť odstránená, pričom adaptér liekovky má zostať na svojom mieste, môže byť použitá veľká separátna luer lock (pomôcka spájajúca striekačku a liekovku) striekačka na vytiahnutie rekonštituovaného obsahu každej individuálnej liekovky.
13. Presvedčte sa, že piest striekačky je úplne stlačený a prevráťte liekovku. Pomaly natiahnite všetok roztok do striekačky.
14. Oddeľte striekačku od adaptéru liekovky tak, že jemne ťaháte a otáčate striekačkou v smere hodinových ručičiek. Znehodnoťte liekovku s pripojeným adaptérom.
Poznámka: Ak roztok nepoužijete ihneď, opatrne nasaďte kryt na striekačku. Nedotýkajte sa konca striekačky ani vnútra krytu.
BeneFIX sa má podať ihneď alebo do 3 hodín po rekonštitúcii. Rekonštituovaný roztok sa môže pred podaním uchovávať pri izbovej teplote.
Podanie (intravenózna injekcia):
BeneFIX sa má podať pomocou priloženej naplnenej striekačky alebo pomocou sterilnej plastovej jednorazovej injekčnej striekačky s luérom. Okrem toho sa musí roztok nasať z injekčnej liekovky s použitím adaptéru.
BeneFIX má byť podaný intravenózne počas niekoľkých minút. Váš lekár môže doporučenú rýchlosť infúzie zmeniť tak, aby bolo jej podávanie príjemnejšie.
Existujú hlásenia o zhlukovaní (aglutinácii) červených krviniek v hadičke/injekčnej striekačke pri podávaní BeneFIXu. Dosiaľ neboli v súvislosti s týmto pozorovaním hlásené žiadne nežiaduce reakcie. Pre minimalizáciu možnosti zhlukovania je dôležité obmedziť množstvo krvi vstupujúce do hadičky. Krv nemá vstúpiť do injekčnej striekačky. Ak sa pozoruje zhlukovanie červených krviniek v hadičke/injekčnej striekačke, znehodnoťte všetok materiál (hadičky, injekčnú striekačku a roztok BeneFIXu) a začnite podávanie s novým balením.
Pretože použitie BeneFIXu v plynulej infúzii (kvapkanie) nebolo hodnotené, BeneFIX sa nemá miešať s infúznymi roztokmi ani sa nemá podávať kvapkaním.
Prosím, znehodnoťte všetky nepoužité roztoky, prázdne injekčné liekovky a použité ihly a injekčné striekačky v príslušnom kontajneri určenom na odpad, keďže pri nevhodnom zaobchádzaní môžu poraniť iných.
Ak použijete viac BeneFIXu, ako máte
Prosím, ihneď kontaktujte vášho lekára, ak ste injikovali viac BeneFIXu ako vám váš lekár odporučil.
Ak prestanete používať BeneFIX
Neprestávajte používať BeneFIX, ak ste sa neporadili s lekárom.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika alebo sestry.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobiť vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Precitlivenosť/ alergické reakcie
Pri používaní BeneFIXu je možný vznik hypersenzitívnych reakcií alergického typu. Tieto reakcie môžu zahŕňať opuchnutie tváre alebo hrdla, pálenie a pichanie v mieste infúzie, zimnicu, sčervenanie, svrbenie, bolesť hlavy, žihľavku, znížený krvný tlak, letargiu, nauzeu, nepokoj, zrýchlenú činnosť srdca, zvieravý pocit na hrudi, mravenčenie, vracanie, pískanie. V niektorých prípadoch sa tieto reakcie vyvinuli do závažnej anafylaxie. Alergické reakcie sa objavili v úzkej časovej spojitosti s tvorbou inhibítorov faktora IX (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).
Tieto reakcie sú potenciálne život ohrozujúce. Ak sa dostavia alergické/anafylaktické reakcie, infúziu BeneFIXu okamžite prerušte a kontaktujte vášho lekára alebo ihneď vyhľadajte pohotovostnú zdravotnícku pomoc. Požadovaná liečba závisí od charakteru a závažnosti vedľajších účinkov (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).
Tvorba inhibítorov
U pacientov s hemofíliou B sa môžu tvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) faktora IX. Ak sa tieto inhibítory vyskytnú, tento stav sa môže prejaviť ako potreba zvyšovania dávky BeneFIXu typicky potrebná pre dosiahnutie pre liečbu krvácania alebo ako pokračujúce krvácanie počas liečby. V takýchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre poruchy hemostázy. Váš lekár môže chcieť u vás monitorovať tvorbu inhibítorov (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).
Porucha funkcie obličiek bola hlásená následkom vysokých dávok plazmatického faktora IX na vyvolanie imunitnej tolerancie u pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX a anamnézou alergických reakcií (pozri tiež “ Buďte zvlášť opatrný pri používaní BeneFIXu”).
Trombotické príhody
BeneFIX môže zvýšiť riziko trombózy (vznik krvných zrazenín) vo vašom tele, ak máte rizikové faktory pre ich vznik, vrátane zavedeného venózneho katétra. Boli hlásené prípady závažného zrážania krvi, vrátane život ohrozujúcich krvných zrazenín u kriticky chorých novorodencov, ktorí dostávali kontinuálnu infúziu BeneFIXu cez centrálny žilový katéter. Hlásené boli aj prípady periférnej tromboflebitídy (bolestivosť a začervenanie žíl) a hĺbkovej žilovej trombózy (krvné zrazeniny v končatinách). Vo väčšine týchto prípadov bol BeneFIX podávaný kontinuálnou infúziou, ktorá nie je schválenou metódou podania.
Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť viac ako 1 z 10 osôb)
· Bolesť hlavy
· Kašeľ
· Horúčka
Časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť menej ako 1 z 10 osôb)
· Precitlivenosť/alergické reakcie
· Závraty, zmeny chuti
· Flebitída (bolesť a začervenanie žíl), rumenec
· Vracanie, nauzea
· Vyrážka, žihľavka
· Nepríjemný pocit na hrudi (vrátane bolesti na hrudi)
· Reakcie v mieste vpichu (vrátane svrbenia a začervenania v mieste vpichu), bolesť a nepríjemný pocit v mieste vpichu
Menej časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť menej ako 1 zo 100 osôb)
· Tvorba neutralizačných protilátok (inhibítorov)
· Celulitída v mieste vpichu (bolesť a začervenanie kože)
· Ospalosť, triaška
· Zhoršenie zraku (vrátane rozmazaného videnia, pozorovanie škvŕn/svetiel)
· Zrýchlený srdcový tep, nízky krvný tlak
· Obličkový infarkt (prerušenie prívodu krvi do obličiek)
Vedľajšie účinky s neznámou frekvenciou (častosť sa nedá odhadnúť z dostupných údajov)
· Anafylaktická reakcia
· Trombotické príhody (abnormálne krvné zrazeniny)
· Nedostatočná odpoveď na liečbu (neschopnosť zastaviť alebo predchádzať prípadom krvácania)'
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v
Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať BeneFIXUchovávajte tento liek mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie uvedenom na vonkajšom obale a štítku. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.
BeneFIX sa musí uchovávať pri teplote do 30 ºC a musí sa použiť do dátumu exspirácie na obale. Neuchovávajte v mrazničke, aby ste zabránili poškodeniu naplnenej injekčnej striekačky. Rekonštituovaný roztok použite ihneď alebo do troch hodín.
Na rozpúšťanie používajte iba naplnené injekčné striekačky priložené v balení. Iné sterilné striekačky sa môžu použiť na podávanie.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácieČo BeneFIX obsahuje- Liečivo je nonakog alfa (rekombinantný koagulačný faktor IX). Každá injekčná liekovka
BeneFIXu obsahuje nominálne 250, 500, 1000, 1500, 2000 alebo 3000 IU nonakogu alfa.
- Ďalšie zložky sú sacharóza, glycín, L-histidín, polysorbát 80. Rozpúšťadlo (0,234 % roztok chloridu sodného) je tiež priložené na rekonštitúciu.
- Po rekonštitúcii s priloženým rozpúšťadlom (0,234% roztok chloridu sodného) obsahuje každá injekčná liekovka 50, 100, 200, 300, 400 alebo 600 IU (pozri Tabuľku 1.
Tabuľka 1. Sila BeneFIXu na 1 ml pripraveného roztoku
Množstvo BeneFIXu v 1
injekčnej liekovke
Množstvo BeneFIXu na 1 ml
pripraveného injekčného roztoku
250 IU 50 IU
500 IU 100 IU
1000 IU 200 IU
1500 IU 300 IU
2000 IU 400 IU
3000 IU 600 IU
Ako vyzerá BeneFIX a obsah balenia
BeneFIX je dodávaný ako prášok na injekciu v sklenenej injekčnej liekovke a rozpúšťadlo v naplnenej striekačke.
Balenie obsahuje:
· jednu injekčnú liekovku s práškom BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 alebo 3000 IU
· jednu naplnenú injekčnú striekačku s rozpúšťadlom, 5 ml 0,234% roztok chloridu sodného na injekciu a rekonštitúciu s piestom
· jeden sterilný adaptér liekovky – pomôcka rekonštitúcie
· jednu sterilnú infúznu súpravu
· dva alkoholové tampóny
· jednu náplasť
· jednu gázu
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Pfizer Limited Ramsgate Road Sandwich
Kent CT13 9NJ Veľká Británia
Výrobca
Wyeth Farma S.A
Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid
Španielsko
Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku kontaktujte, prosím, miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii.
België /Belgique / Belgien
Pfizer S.A./N.V.
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11
Lietuva
Pfizer Luxembourg SARL filialas
Lietuvoje
Tel. +3705 2514000
България
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон
България
Тел.: +359 2 970 4333
Luxembourg/Luxemburg
Pfizer S.A.
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11
Česká Republika
Pfizer PFE, spol. s r.o.
Tel: +420 283 004 111
Magyarország
Pfizer Kft.
Tel.: + 36 1 488 37 00
Danmark
Pfizer ApS
Tlf: +45 44 20 11 00
Malta
Vivian Corporation Ltd.
Tel: +35621 344610
Deutschland
Pfizer Pharma GmbH
Tel: +49 (0)30 550055 51000
Nederland
Pfizer bv
Tel: +31 (0)10 406 43 01
Eesti
Pfizer Luxembourg SARL Eesti
filiaal
Tel: +372 666 7500
Norge
Pfizer Norge AS
Tlf: +47 67 52 61 00
Ελλάδα
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Τηλ: +30 210 678 5800
Österreich
Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Tel: +43 (0)1 521 15-0
España
Pfizer S.L.
Tel: +34 91 490 99 00
Polska
Pfizer Polska Sp. z o.o., Tel.: +48 22 335 61 00
France
Pfizer
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40
Portugal
Pfizer Biofarmacêutica, Sociedade
Unipessoal Lda
Tel: +351 21 423 5500
Hrvatska
Pfizer Croatia d.o.o.
Tel: + 385 1 3908 777
România
Pfizer România S.R.L.
Tel: +40 21 207 28 00
Ireland
Pfizer Healthcare Ireland
Tel: 1800 633 363 (toll free)
+44 (0)1304 616161
Slovenija
Pfizer Luxembourg SARL
Pfizer, podružnica za svetovanje s področja farmacevtske dejavnosti, Ljubljana
Tel: + 386 (0) 1 52 11 400
Ísland
Icepharma hf.
Sími: + 354 540 8000
Slovenská republika
Pfizer Luxembourg SARL,
organizačná zložka
Tel: +421-2-3355 5500
Italia
Pfizer S.r.l.
Tel: +39 06 33 18 21
Suomi/Finland
Pfizer Oy
Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40
Κύπρος
PFIZER ΕΛΛΑΣ Α.Ε. (CYPRUS BRANCH)
Τηλ:+357 22 817690
Sverige
Pfizer Innovations AB Tel: +46 (0)8 550 520 00
Latvija
Pfizer Luxembourg SARL filiāle
Latvijā
Tel: +371 670 35 775
United Kingdom
Pfizer Limited
Tel: +44 (0)1304 616161
Táto písomná informácia bola aktualizovaná v
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky
http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.