RAVICTI 1,1 G/ML PERORÁLNA KVAPALINA liq por 1x25 ml/27,5 g (fľ.skl.+adaptér)

· ak ste alergický na glycerolfenylbutyrát
· ak máte akútnu hyperamonémiu, ktorá si vyžaduje rýchly zásah.

Ak si nie ste istý, či sa niektoré z vyššie uvedeného vzťahuje na vás, pred užitím lieku RAVICTI sa
poraďte so svojím lekárom alebo lekárnikom.

Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať liek RAVICTI, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom:
· ak máte ťažkosti s obličkami alebo s pečeňou, vzhľadom na to, že glycerolfenylbutyrát sa z organizmu vylučuje obličkami a pečeňou
· ak máte ťažkosti s pankreasom, žalúdkom alebo s črevami, keďže tieto orgány sú zodpovedné za
absorbovanie glycerolfenylbutyrátu do organizmu.

Ak sa niektoré z vyššie uvedeného vzťahuje na vás (alebo si nie ste istý), pred užitím lieku RAVICTI sa
poraďte so svojím lekárom alebo lekárnikom.

V niektorých prípadoch, ako je infekcia alebo stav po chirurgickom zákroku, sa množstvo amoniaku môže zvýšiť napriek liečbe týmto liekom a môže poškodiť mozog (hyperamonemická encefalopatia).

V iných prípadoch množstvo amoniaku v krvi stúpa rýchlo. V takomto prípade glycerolfenylbutyrát
nezabráni závažnému nárastu hladiny amoniaku v krvi.
Vysoké hladiny amoniaku spôsobujú nutkanie na vracanie (nauzea), nevoľnosť (vracanie) a pocit zmätenosti. Akonáhle spozorujete niektorý z týchto prejavov, povedzte to svojmu lekárovi alebo choďte do nemocnice.

RAVICTI sa musí užívať spolu so špeciálnou diétou s nízkym obsahom bielkovín.
- Túto diétu vám navrhne váš lekár alebo dietetik.
- Musíte starostlivo dodržiavať túto diétu.
- Ak nepodstúpite úspešnú transplantáciu pečene, budete musieť túto liečbu a diétu dodržiavať po celý život.

Deti
RAVICTI sa neodporúča pre deti mladšíe ako 2 mesiace.

Iné lieky a RAVICTI
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Informujte svojho lekára alebo lekárnika najmä v prípade, ak užívate ktorýkoľvek z nasledovných liekov, ktorých účinok sa môže znížiť pri užívaní glycerolfenylbutyrátu. Ak tieto lieky užívate, môžu byť u vás
potrebné pravidelné vyšetrenia krvi:
· midazolam a barbituráty – používajú sa na upokojenie, ťažkosti so spánkom alebo na epilepsiu
· antikoncepčné prostriedky

Takisto povedzte svojmu lekárovi, ak užívate nasledovné lieky, ktoré môžu zvýšiť množstvo amoniaku v krvi alebo zmeniť spôsob účinku glycerolfenylbutyrátu:
· kortikosteroidy – používajú sa na liečbu zapálených oblastí tela
· valproát – liek na epilepsiu
· haloperidol – používa sa na liečbu niektorých duševných problémov
· probenecid – používa sa na liečbu vysokých hladín kyseliny močovej v krvi, ktoré môžu spôsobiť
dnu (hyperurikémia)
· inhibítory lipázy – používajú sa na liečbu obezity
· lipáza pri substitučných liečbach pankreasu

Ak sa niektoré z vyššie uvedeného vzťahuje na vás (alebo si nie ste istý/á), pred užitím lieku RAVICTI sa
poraďte so svojím lekárom.

Tehotenstvo, antikoncepcia a dojčenie
· Ak ste tehotná, povedzte to svojmu lekárovi predtým, ako začnete užívať RAVICTI. Ak otehotniete počas užívania lieku RAVICTI, poraďte sa so svojím lekárom, pretože tento liek môže poškodiť vaše nenarodené dieťa.
· Ak ste žena v plodnom veku, počas liečby liekom RAVICTI musíte používať účinný spôsob antikoncepcie. Poraďte sa so svojím lekárom o najlepšom spôsobe antikoncepcie pre vás.
· Nesmiete užívať RAVICTI, ak dojčíte, pretože liek sa môže dostať do materského mlieka a poškodiť vaše dieťa.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
RAVICTI môže mať veľký vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Keď užívate
glycerolfenylbutyrát, môžete mať pocit závratu alebo vás môže bolieť hlava. Ak pociťujete tieto vedľajšie účinky, neveďte vozidlá, ani neobsluhujte stroje.



3. Ako užívať RAVICTI

Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Počas liečby glycerolfenylbutyrátom musíte dodržiavať špeciálnu diétu s nízkym obsahom bielkovín.

Koľko lieku užiť
Váš lekár vám povie, koľko lieku RAVICTI máte užiť každý deň.
· Vaša denná dávka bude závisieť od veľkosti a hmotnosti vášho tela, od množstva bielkovín vo vašej
strave a od celkového stavu poruchy močovinového cyklu.
· Váš lekár vám môže predpísať nižšiu dávku, ak máte ťažkosti s obličkami alebo pečeňou.
· Budú u vás potrebné pravidelné vyšetrenia krvi, aby váš lekár mohol pre vás určiť správnu dávku.
· Váš lekár vám možno povie, aby ste užívali Ravicti viac ako 3-krát denne. U malých detí to môže byť 4- až 6-krát denne. Medzi jednotlivými dávkami musí byť časový odstup najmenej 3 hodiny.

Užívanie tohto lieku
Váš lekár vám povie, ako máte užívať perorálnu kvapalinu RAVICTI. Môže sa užívať nasledujúcimi
spôsobmi:
· Ústami (perorálne),
· prostredníctvom hadičky, ktorá sa zavedie cez brucho do žalúdka – nazýva sa „gastrostomická
sonda“,
· prostredníctvom hadičky, ktorá sa zavedie cez nos do žalúdka – nazýva sa „nazogastrická sonda“.

RAVICTI užívajte ústami, pokiaľ váš lekár nenariadil inak.

RAVICTI a jedlo
Užívajte RAVICTI spolu s jedlom alebo hneď po ňom. Malým deťom je potrebné podať liek počas kŕmenia alebo hneď po ňom.

Meranie dávky
Na meranie dávky použite perorálnu striekačku.
· Na podanie správneho množstva glycerolfenylbutyrátu potrebujete adaptér uzatvárateľného viečka fľaše spolu s perorálnou striekačkou.

1.  Otvorte fľašu s liekom RAVICTI zatlačením na viečko a jeho otočením smerom doľava.

2.  Otočením priprevnite na fľašu adaptér uzatvárateľného veka fľaše.









3.  Do adaptéra uzatvárateľného veka fľaše vložte hrot perorálnej striekačky.

4.  Fľašu spolu so stále zasunutou perorálnou striekačkou otočte dnom nahor.

5.  Napĺňajte perorálnu striekačku ťahaním za piest dovtedy, kým sa striekačka nenaplní množstvom
kvapaliny glycerolfenylbutyrátu, ktoré máte podľa pokynu lekára užiť.
a. Poznámka: Podľa možností použite ml veľkosť perorálnej striekačky najbližšiu (avšak nie menšiu veľkosť) k odporúčanej dávke (napríklad, ak je dávka 0,8 ml, použite 1 ml perorálnu striekačku).









6.  Poklepte po perorálnej striekačke, aby ste z nej odstránili bubliny a uistili sa, že ste ju naplnili správnym množstvom kvapaliny.

7. Prehltnite kvapalinu z perorálnej striekačky alebo pripojte perorálnu striekačku ku
gastrostomickej alebo nazogastrickej sonde.

8.  Nepridávajte do lieku, ani nepoužívajte na primiešanie do lieku RAVICTI väčšie množstvá kvapaliny, ako je voda alebo ovocná šťava. Ak sa liek RAVICTI primieša do vody, kvapalina sa zakalí a nemusíte si podať celú dávku.
9.  RAVICTI možno pridať do malého množstva mäkkých potravín, ako je kečup, výživa, jablková šťava alebo pyré.
10. Ak je objem vašej perorálnej striekačky menší, než je vaša predpísaná dávka, budete musieť zopakovať tieto kroky, aby ste si podali celú dávku. Použite jednu perorálnu striekačku na
podanie všetkých dávok za jeden deň.
11. Po podaní celej dávky sa napite vody, aby v ústach nezostali zvyšky lieku, alebo prepláchnite
gastrostomickú alebo nazogastrickú sondu 10 ml vody pomocou novej perorálnej striekačky.








12. Zatvorte záklopku na adaptéri vymeniteľného veka fľaše.








13. Nevyplachujte adaptér uzatvárateľného veka fľaše ani perorálnu striekačku medzi jednotlivými dávkami počas dňa, pretože voda spôsobuje zakalený vzhľad glycerolfenylbutyrátu. Fľašu
a perorálnu striekačku uchovávajte medzi jednotlivými dávkami na čistom a suchom mieste.
14. Po podaní poslednej dávky v daný deň perorálnu striekačku znehodnoťte. Adaptér uzatvárateľného veka fľaše sa môže používať, kým fľaša nebude prázdna. Po každom otvorení novej fľaše sa musí
použiť nový adaptér uzatvárateľného veka fľaše.
15. Ak je potrebná viac ako jedna striekačka denne, budú v úvodnom balení poskytnuté ďalšie striekačky. Zvyšné striekačky treba odložiť na použitie s ďalšou fľašou. Každú fľašu treba po 3
dňoch znehodnotiť.

Ak užijete viac lieku RAVICTI, ako máte
Ak užijete viac tohto lieku, ako máte, povedzte to lekárovi.

Ak spozorujete niektorý z nasledujúcich prejavov, povedzte to lekárovi alebo ihneď choďte do nemocnice, pretože môže ísť o prejavy predávkovania alebo vysokej hladiny amoniaku.
· pocit ospanlivosti, únavy, závratu alebo niekedy zmätenosti
· bolesť hlavy
· zmena chuti
· ťažkosti so sluchom
· pocit dezorientácie
· znížená schopnosť pamätať si

· možné zhoršenie už existujúceho neurologického ochorenia

Ak zabudnete užiť RAVICTI
Ak zabudnete užiť dávku, užite vynechanú dávku ihneď ako si na to spomeniete.
Avšak, pre dospelých: v prípade, že ďalšiu dávku máte užiť v intervale kratšom ako 2 hodiny, vynechajte zabudnutú dávku a užite vašu ďalšiu dávku ako zvyčajne.
Pre deti: v prípade, že ďalšia dávka má byť podaná v intervale kratšom ako 30 minút, vynechajte zabudnutú dávku a podajte ďalšiu dávku ako zvyčajne.
· Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo'
lekárnika.

Ak prestanete užívať RAVICTI
Tento liek budete musieť užívať, ako aj dodržiavať špeciálnu diétu s nízkym obsahom bielkovín, po celý
život. Neprestaňte užívať glycerolfenylbutyrát bez toho, aby ste o tom informovali svojho lekára.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Pri tomto lieku sa môžu vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:

Závažné vedľajšie účinky
Ihneď povedzte lekárovi, ak:
· vám bude nevoľno (vracanie), čo je častý vedľajší účinok,viackrát než raz a neprejde to.

Ďalšie vedľajšie účinky
Ak spozorujete niektorý z nasledovných vedľajších účinkov, povedzte to svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi:

Časté: môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb
· nadúvanie alebo bolesť žalúdka, zápcha, hnačka, pálenie záhy, plynatosť, nutkanie na vracanie
(nauzea), bolesť v ústach, napínanie na vracanie
· opuch rúk a chodidiel
· pocit únavy, závratu, bolesť hlavy alebo tras
· znížená alebo zvýšená chuť do jedla, odmietanie jesť niektoré potraviny
· krvácanie medzi menštruáciami, akné, nezvyčajný zápach kože
· testy potvrdzujúce zvýšené hladiny pečeňových enzýmov, nerovnováha solí v krvi, nízke hladiny
určitého typu bielych krviniek (lymfocyty) alebo nízke hladiny vitamínu D

Menej časté: môžu postihovať menej ako 1 zo 100 osôb
· sucho v ústach, zmena chuti
· grganie, bolesť žalúdka, zmeny v stolici, napr. mastná stolica, náhle nutkanie na stolicu, bolestivé vyprázdňovanie čriev
· pocity hladu, chudnutie alebo pribúdanie hmotnosti
· zvýšená teplota, návaly horúčavy
· bolesť žlčníka, močového mechúra alebo chrbta
· opuch kĺbov, svalové kŕče, bolesť v rukách, chodidlách a pätách
· vírusová infekcia čriev
· pocit mravčenia, pocit veľkého nepokoja, ťažkosti pri prebúdzaní sa, pocit ospanlivosti, ťažkosti s rečou, pocit zmätenosti, depresia

· zastavenie alebo nepravidelnosť menštruácie, zachrípnutie, krvácanie z nosa, upchatý nos, bolesť v hrdle, vypadávanie vlasov, nadmerné potenie, svrbivé vyrážky, nepravidelný tlkot srdca, znížená funkcia štítnej žľazy
· testy potvrdzujúce zvýšenú alebo zníženú hladinu draslíka v krvi
· testy potvrdzujúce vyššiu hladinu triglyceridov, lipobielkovín s nízkou hustotou alebo bielych
krviniek v krvi
· testy potvrdzujúce nezvyčajné hodnoty EKG (elektrokardiogram)
· test potvrdzujúci dlhší protrombínový čas
· testy potvrdzujúce nízku hladinu albumínu v krvi

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky
môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V. Hlásením
vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať RAVICTI

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Neužívajte RAVICTI po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a fľaše po „EXP“. Dátum
exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie. Po otvorení fľaše sa liek musí použiť
do 3 dní od otvorenia. Fľašu treba znehodnotiť, aj keď nie je prázdna.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo RAVICTI obsahuje
· Liečivo je glycerolfenylbutyrát.
· Každý ml kvapaliny obsahuje 1,1 g glycerolfenylbutyrátu. Toto zodpovedá hustote 1,1 g/ml.
· Liek neobsahuje žiadne ďalšie zložky.

Ako vyzerá RAVICTI a obsah balenia
Kvapalina je naplnená v 25 ml fľaši z číreho skla a uzatvorenej plastovým uzáverom s detskou poistkou.
Keď začnete liečbu, lekáreň vám poskytne úvodné balenie, ktoré obsahuje 1 fľašu s liekom RAVICTI, adaptér uzatvárateľného veka fľaše a 7 perorálnych striekačiek vhodnej veľkosti. Veľkosť striekačky
(1 ml, 3 ml alebo 5 ml) bude uvedená vo vašom predpise. Ak je potrebná viac ako jedna striekačka denne,
budú poskytnuté ďalšie striekačky. Zvyšné striekačky treba odložiť na použitie s ďalšou fľašou. Každú fľašu treba po 3 dňoch znehodnotiť. Po úvodnej liečbe dostanete štandardné balenie, ktoré obsahuje 1 fľašu s liekom RAVICTI a adaptér uzatvárateľného veka fľaše. Ďalšie striekačky môžete získať v lekárni.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Horizon Therapeutics Limited
90, Long Acre
Covent Garden, London, WC2E 9RZ
Spojené kráľovstvo

V ýrobca
AndersonBrecon (UK) Limited, Units 2-7,
Wye Valley Business Park,
Brecon Road, Hay-on-Wye,
Hereford, Herefordshire, HR3 5PG
Spojené kráľovstvo

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky:
http://www.ema.europa.eu. Sú tam aj odkazy na ďalšie internetové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.