ELAPRASE 2 MG/ML INFÚZNY KONCENTRÁT con inf 4x3 ml/6 mg (liek.inj.skl.)

Upozornenia a opatrenia

Predtým, ako začnete používať tento liek, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.

Pri liečbe s Elaprase sa u vás môžu vyskytnúť vedľajšie účinky počas infúzie alebo po infúzii (pozri časť 4 Možné vedľajšie účinky). Najčastejšie sa vyskytujúce príznaky sú svrbenie, vyrážky, žihľavka, horúčka, bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak a návaly horúčavy (sčervenanie). Vo väčšine prípadov sa tento liek môže podávať aj pri výskyte týchto príznakov. Ak by ste po podávaní tohto lieku pocítili vedľajší účinok pripomínajúci alergiu, musíte sa bezodkladne obrátiť na svojho lekára. Na liečbu alebo predchádzanie reakcií pripomínajúcich alergiu vám môžu byť podané ďalšie lieky, ako sú antihistaminiká a kortikosteroidy.

Pri vzniku závažných alergických reakcií, váš lekár okamžite zastaví infúziu a nasadí vám vhodnú terapiu. Možno budete musieť zostať v nemocnici.

Povaha vášho genotypu (genetické zloženie všetkých aktívnych génov v ľudských bunkách, ktoré určuje osobitné vlastnosti jednotlivca) môže ovplyvniť vašu terapeutickú odpoveď na tento liek, ako aj vaše riziko vzniku protilátok a vedľajších účinkov súvisiacich s infúziou. V jednotlivých prípadoch môžu vzniknúť takzvané „neutralizačné protilátky”, ktoré možu znižovať pôsobenie lieku Elaprase a vašu odpoveď na liečbu. Dlhodobejšie účinky vzniku protilátok na odpoveď na liečbu neboli stanovené. Ak potrebujete ďalšie informácie, obráťte sa na svojho lekára.

Iné lieky a Elaprase

Nie sú známe žiadne interakcie tohto lieku s inými liekmi.

Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi, lekárnikovi alebo zdravotnej sestre.

Tehotenstvo a dojčenie

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa
so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov

Tento liek nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Elaprase obsahuje sodík

Tento liek obsahuje 0,482 mmol sodíka (alebo 11,1 mg) na injekčnú liekovku. Má sa vziať do úvahy u
pacientov na diéte s kontrolovaným obsahom sodíka.



3. Ako používať Elaprase

Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to
u svojho lekára.

Tento liek vám bude podávaný pod dohľadom lekára alebo ošetrovateľky, oboznámených s liečbou
Hunterovho syndrómu alebo iných dedičných porúch metabolizmu.

Odporúčaná dávka je infúzia 0,5 mg (pol miligramu) na každý kilogram vašej telesnej váhy.

Elaprase musí byť pred použitím rozriedený v 9 mg/ml (0,9 %) roztoku chloridu sodného pre infúzie. Po rozriedení sa tento liek podáva cez žilu (kvapkovou infúziou). Infúzia spravidla trvá 1 až 3 hodiny a podáva sa každý týždeň.

Použitie u detí a dospievajúcich

Odporúčané dávkovanie u detí a dospievajúcich je rovnaké ako u dospelých.

Ak použijete viac Elaprase, ako máte

S predávkovaním tohto lieku neexistujú žiadne skúsenosti.

Ak zabudnete použiť Elaprase

Ak zmeškáte infúziu Elaprase, poraďte sa s lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo zdravotnej sestry.



4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Väčšina vedľajších účinkov sú mierne až stredne závažné, a sú spojené s infúziou, avšak niektoré
vedľajšie účinky môžu byť závažné. Počet týchto reakcií, súvisiacich s infúziou, s postupom času
klesá.

Ak máte problémy pri dýchaní, so zmodraním kože alebo bez neho, ihneď to oznámte vášmu lekárovi a okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť viac ako 1 z 10 ľudí) sú:
• Bolesti hlavy
• Zvýšený krvný tlak, návaly horúčavy (sčervenanie)
• Dýchavičnosť, sipot
• Bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, ťažkosti s trávením, častá a/alebo riedka stolica
• Bolesti hrudníka
• Žihľavka, vyrážky, svrbenie
• Horúčka
• Opuchnutie miesta infúzie
• Reakcia súvisiace s infúziou (pozri časť s názvom „Upozornenia a opatrenia“)

Časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť až 1 z 10 ľudí) sú:
• Závrat, tras
• Zrýchlený srdcový tep, nepravidelný srdcový tep, zmodranie kože
• Znížený krvný tlak,
• Ťažkosti pri dýchaní, kašeľ, zrýchlené dýchanie, nízke hladiny kyslíka v krvi
• Opuchnutie jazyka
• Sčervenanie kože
• Bolesti v kĺboch
• Opuchnutie končatín, opuchnutie tváre

Vedľajšie účinky, ktorých frekvencia nie je známa (nedá sa určiť z dostupných údajov), sú:
• Závažné alergické reakcie

Hlásenie vedľajších účinkov

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia

uvedeného v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Elaprase

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a škatuľke po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C) Neuchovávajte v mrazničke.'
Nepoužívajte tento liek, ak spozorujete sfarbenie alebo prítomnosť cudzích častíc.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Elaprase obsahuje

Liečivom je idursulfáza, čo je forma ľudského enzýmu iduronát-2-sulfatáza. Idursulfáza sa vyrába v ľudskej bunkovej línii technológiou génového inžinierstva (zahŕňa zavedenie genetických informácií do ľudských buniek v laboratóriu, ktoré potom produkujú požadovaný liek).

Každá injekčná liekovka Elaprase obsahuje 6 mg idursulfázy. Každý ml obsahuje 2 mg idursulfázy.

Ďalšie zložky sú polysorbát 20; chlorid sodný; hydrogénfosforečnan sodný, heptahydrát;
dihydrogénfosforečnan sodný, monohydrát a voda na injekciu.

Ako vyzerá Elaprase a obsah balenia

Tento liek je infúzny koncentrát. Dodáva sa v sklenenej injekčnej liekovke ako číry až jemne
opalizujúci bezfarebný roztok.

Každá injekčná liekovka obsahuje 3 ml infúzneho koncentrátu.

Elaprase sa dodáva v baleniach po 1, 4 a 10 injekčných liekovkách na 1 skladačku. Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Shire Human Genetic Therapies AB Vasagatan 7
111 20 Stockholm
Švédsko

Výrobca

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
5 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublin 24
Írsko

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Tento liek bol registrovaný za tzv. mimoriadnych okolností. To znamená, že pre zriedkavosť výskytu
tohto ochorenia nebolo možné získať všetky informácie o tomto lieku.

Európska agentúra pre lieky každý rok posúdi nové informácie o tomto lieku a táto písomná informácia pre používateľa bude podľa potreby aktualizovaná.

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

Táto informácia pre používateľa je k dispozícii vo všetkých jazykoch EÚ/EHP na webovej stránke
Európskej agentúry pre lieky.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Pokyny na používanie, manipuláciu a likvidáciu

1. Vypočítajte celkovú dávku, ktorá má byť podaná, a potrebný počet injekčných liekoviek
Elaprase.

2. Celkový požadovaný objem infúzneho koncentrátu Elaprase rozrieďte v 100 ml infúzneho roztoku chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9 %). Odporúčasapodaťcelkovýobjeminfúzie s použitím 0,2 µm sériového (in-line) filtra. Na zabezpečenie sterility pripravených roztokov je potrebné postupovať opatrne, pretože Elaprase neobsahuje žiadne konzervačné ani bakteriostatické látky. Musia sa dodržiavať aseptické podmienky. Po zriedení treba roztok jemne premiešať, nie však pretrepať.

3. Roztok sa má pred podávaním vizuálne skontrolovať na prítomnosť pevných častíc a sfarbenie.
Injekčnú liekovku netraste.

4. Odporúča sa, aby sa podávanie začalo podľa možnosti čo najskôr. Bolo preukázané, že pri teplote 25 °C si roztok zachováva chemickú a fyzikálnu stabilitu počas 8 hodín.

5. Nepodávajte infúziu Elaprase súbežne s inými liekmi pomocou tej istej intravenóznej súpravy.

6. Iba na jednorazové použitie. Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má
zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.