BRINEURA 150 MG INFÚZNY ROZTOK sol inf 2x5 ml/150 mg+1x5 ml prepl.roztok (liek.inj.skl.)

možno prerušiť, ak zariadenie treba vymeniť, alebo kým sa infekcia neodstráni. Ak máte akékoľvek
otázky týkajúce sa zariadenia, obráťte sa na svojho lekára.
- Pri liečbe Brineurou sa môžu vyskytnúť život ohrozujúce alergické reakcie. Váš lekár bude u vás
alebo vášho dieťaťa monitorovať príznaky život ohrozujúcich alergických reakcií, ako je žihľavka, svrbenie alebo návaly horúčavy, opuch pier, jazyka a/alebo hrdla, dýchavičnosť, chrapľavosť, zmodranie končekov prstov alebo pier, nízky svalový tonus, mdloby alebo inkontinencia.
- Váš lekár skontroluje vám alebo vášmu dieťaťu tepovú frekvenciu, krvný tlak, respiračnú frekvenciu
a teplotu pred liečbou, počas nej a po nej. V prípade potreby lekár môže rozhodnúť o ďalšom monitorovaní.
- Váš lekár bude každých 6 mesiacov kontrolovať nezvyčajnú elektrickú činnosť srdca (EKG). Ak ste
mali vy alebo alebo vaše dieťa v minulosti problémy so srdcom, váš lekár alebo zdravotná sestra bude počas každej infúzie monitorovať vašu srdcovú činnosť.
- Váš lekár môže poslať vzorky vašej mozgovej tekutiny na kontrolu prejavov infekcie.
- Brineura sa nepodávala pacientom s pokročilým ochorením na začiatku liečby ani deťom mladším
ako 2 roky. Váš lekár s vami prediskutuje, či je liečba Brineurou vhodná pre vás alebo vaše dieťa.

Iné lieky a Brineura
Ak vy alebo vaše dieťa teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve bude užívať ďalšie lieky,
povedzte to svojmu lekárovi.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná, alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím
lekárom predtým, ako sa začnete liečiť týmto liekom.

Počas tehotenstva by ste nemali dostávať liečbu Brineurou, pokiaľ to nie je jednoznačne nutné. Nie je známe, či sa Brineura vylučuje do ľudského mlieka. Dojčenie má byť počas liečby Brineurou ukončené. Nie je známe, či má Brineura vplyv na plodnosť u človeka.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Nie je známe, či má Brineura vplyv na schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať stroje. Poraďte sa so
svojím lekárom.

Brineura obsahuje sodík:
Každá injekčná liekovka obsahuje 44 mg sodíka. To treba vziať do úvahy u pacientov na diéte
s kontrolovaným obsahom sodíka.



3. Ako sa Brineura podáva

Na účely implantovania zariadenia na podávanie Brineury budete vy alebo vaše dieťa musieť absolvovať
chirurgický zákrok. Zariadenie pomáha lieku dostať sa do konkrétnej časti mozgu.

Brineuru bude podávať lekár s poznatkami o podávaní liekov intracerebroventrikulárnou cestou (infúziou do tekutiny v mozgu) v nemocnici alebo na klinike.

Brineura sa nepodávala pacientom mladším ako 2 roky ani starším ako 8 rokov (na začiatku klinického skúšania). K dispozícii sú obmedzené skúsenosti u niekoľkých pacientov vo veku 2 roky.

Odporúčaná dávka Brineury je založená na vašom veku alebo na veku vášho dieťaťa a podáva sa jedenkrát
za dva týždne takto:

- od narodenia do < 6 mesiacov: 100 mg,
- 6 mesiacov až < 1 rok: 150 mg,
- 1 rok až < 2 roky: 200 mg (prvé 4 dávky), 300 mg (všetky ostatné dávky),
- ≥ 2 roky: 300 mg.

Váš lekár môže upraviť vašu dávku alebo dávku vášho dieťaťa alebo trvanie podávania lieku, ak infúzia nie je tolerovaná, ak sa vyskytla alergická reakcia alebo v prípade možného nárastu tlaku v mozgu.

Liek sa pomaly dávkuje cez implantované zariadenie. Po podaní lieku sa podá kratšia infúzia roztoku na vypláchnutie Brineury z infúzneho zariadenia, aby sa do mozgu dostala celá dávka. Liek a roztok sa budú podávať počas približne 2 až 4 hodín a 30 minút podľa vašej dávky alebo dávky vášho dieťaťa. Váš lekár môže na základe vašej odpovede počas liečby znížiť dávku alebo rýchlosť podávania infúzie.

Váš lekár môže vám alebo vášmu dieťaťu pred každou liečbou Brineurou podať lieky, ako sú antipyretiká na zníženie horúčky alebo antihistaminiká na liečbu alergických reakcií, aby sa tak znížili vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť počas liečby alebo krátko po nej.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z nasledujúcich prejavov, ihneď to povedzte svojmu lekárovi alebo
zdravotnej sestre:

Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb):
- horúčka,
- vracanie,
- pocit podráždenosti,
- kŕče (záchvaty),
- reakcie počas podávania lieku alebo krátko po ňom, ako je žihľavka, svrbenie alebo návaly horúčavy, opuch pier, jazyka a/alebo hrdla, dýchavičnosť, chrapľavosť, zmodranie končekov prstov alebo pier, nízky svalový tonus, mdloby alebo inkontinencia.

Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb):
- bakteriálne infekcie súvisiace so zariadením,
- pomalší srdcový tep,
- zariadenie nefunguje správne z dôvodu zablokovania zisteného počas prípravy na infúziu.

Neznáme (frekvenciu nemožno odhadnúť z dostupných údajov):
- zariadenie sa posunulo a nefunguje správne pri príprave na infúziu.
Tento liek môže spôsobovať aj ďalšie vedľajšie účinky: Veľmi časté vedľajšie účinky:
- bolesť hlavy,
- zvýšená alebo znížená hladina proteínu v mozgovej tekutine,
- nezvyčajné výsledky elektrickej činnosti srdca (EKG),
- zvýšený počet buniek v miechovej tekutine zistený pri laboratórnom monitorovaní,
- infekcia nosa alebo hrdla (nádcha),
- problém s ihlou (infúzna ihla vypadne z implantovaného zariadenia).

Časté vedľajšie účinky:
- bolesť,
- vyrážka,
- žihľavka,
- padanie hlavy (brada padá smerom k hrudi),
- bolesť žalúdka,
- unikanie tekutiny zo zariadenia,
- pľuzgiere v ústach alebo na jazyku,'

- opuch alebo sčervenanie očného viečka a bielej časti oka,
- pocit nervozity,
- porucha žalúdka alebo čriev.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás alebo u vášho dieťaťa vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov
môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Brineuru

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na injekčných liekovkách a škatuli po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte vo zvislej polohe v mrazničke (–25 °C až –15 °C). Prepravujte a distribuujte v mraze (–85 °C
až –15 °C). Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Rozmrazená Brineura a preplachovací roztok sa majú použiť ihneď. Liek sa má odobrať z neotvorených injekčných liekoviek až bezprostredne pred použitím. Ak okamžité použitie nie je možné, otvorené injekčné liekovky Brineury alebo preplachovacieho roztoku sa majú uchovávať pri teplote 2 – 8 °C a použiť do
24 hodín.

Chemická a fyzikálna stabilita počas používania je preukázaná počas maximálne 12 hodín pri izbovej teplote
(19 – 25 °C). Z mikrobiologického hľadiska sa majú otvorené injekčné liekovky alebo liek držaný
v injekčných striekačkách použiť ihneď. Ak sa nepoužijú ihneď, za podmienky a čas uchovávania pred použitím je zodpovedný užívateľ.

Za uchovávanie Brineury je zodpovedný váš lekár alebo lekárnik. Oni sú zodpovední aj za správnu likvidáciu nepoužitej Brineury.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Brineura obsahuje
- Liečivo je cerliponáza alfa. Každá injekčná liekovka Brineury obsahuje 150 mg cerliponázy alfa v 5 ml roztoku. Každý ml infúzneho roztoku obsahuje 30 mg cerliponázy alfa.
- Ďalšie zložky Brineury a preplachovacieho roztoku sú: heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného
monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného, chlorid sodný, chlorid draselný, hexahydrát chloridu horečnatého, dihydrát chloridu vápenatého a voda na injekciu (pozri časť 2 “Brineura obsahuje sodík”).

Ako vyzerá Brineura a obsah balenia
Brineura a preplachovací roztok sú infúzne roztoky. Roztoky sú číre až mierne opalizujúce, bezfarebné až
svetložlté. Roztok Brineury môže niekedy obsahovať tenké priesvitné vlákna alebo nepriehľadné častice.

Veľkosť balenia: 3 injekčné liekovky (dve injekčné liekovky s Brineurou a jedna injekčná liekovka
s preplachovacím roztokom), každá s obsahom 5 ml roztoku

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Írsko

T áto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v MM/RRRR.

Tento liek bol registrovaný za tzv. mimoriadnych okolností. To znamená, že pre zriedkavosť výskytu tohto ochorenia nebolo možné získať všetky informácie o tomto lieku.

Európska agentúra pre lieky každý rok posúdi nové informácie o tomto lieku a túto písomnú informáciu bude
podľa potreby aktualizovať.

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.