VPRIV 400 JEDNOTIEK PRÁŠOK NA INFÚZNY ROZTOK plv ifo 25x400 U (liek.inj.skl.)

- Ak sú reakcie v súvislosti s infúziou závažné a/alebo dochádza k strate účinku tohto lieku, váš lekár vykoná vyšetrenie krvi a skontroluje prítomnosť protilátok, ktoré by mohli ovplyvniť výsledok vašej liečby.
- Vo väčšine prípadov môžete naďalej dostávať VPRIV, dokonca aj keď máte reakciu v
súvislosti s infúziou.
Ak ste už v minulosti zaznamenali reakcie v súvislosti s infúziou alebo alergickú reakciu pri iných
ERT Gaucherovej choroby, povedzte to vášmu lekárovi.

Deti
VPRIV sa nemá používať u detí mladších ako 2 roky.

Iné lieky a VPRIV
Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali, resp. budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu
lekárovi.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so
svojím lekárom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Gaucherova choroba sa môže zhoršiť u žien počas gravidity a niekoľko týždňov po pôrode. Ženy s
Gaucherovou chorobou, ktoré zvažujú otehotnenie, sa majú poradiť s lekárom.

VPRIV nebol študovaný u tehotných žien a nie sú k dispozícii alebo je iba obmedzené množstvo údajov o použití VPRIVu u tehotných žien. Štúdie na zvieratách nepreukázali škodlivé účinky VPRIVu. Pri používaní VPRIVu počas tehotenstva je potrebná opatrnosť.

VPRIV nebol študovaný u dojčiacich žien a nie je známe, či sa VPRIV objavuje v materskom mlieku. VPRIV však obsahuje bielkovinu, ktorú môže dieťa požiť. Pri používaní VPRIVu počas dojčenia sa odporúča zvýšená opatrnosť.

Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
VPRIV nemá žiadny alebo zanedbateľný vplyv na vašu schopnosť viesť vozidlá alebo obsluhovať
stroje.

VPRIV obsahuje sodík
Každá 400 ml injekčná liekovka obsahuje 12,15 mg sodíka. Túto skutočnosť treba vziať do úvahy u
pacientov s diétou s kontrolovaným príjmom sodíka.



3. Ako používať VPRIV

VPRIV sa môže používať len pod dohľadom lekára, ktorý pozná liečbu Gaucherovej choroby. VPRIV
podáva lekár alebo zdravotná sestra intravenóznou (vnútrožilovou) infúziou.

Dávka
Odporúčaná dávka je 60 jednotiek/kg podávaná raz za dva týždne.

Ak ste v súčasnosti liečení na Gaucherovu chorobu inou ERT a váš lekár chce zmeniť liečbu na VPRIV, môžete najprv dostávať VPRIV v rovnakej dávke a rovnako často ako inú ERT. Počas klinických štúdií sa používali dávky v rozsahu od 15 do 60 jednotiek/kg.

Používanie u detí a dospievajúcich
VPRIV sa  môže podávať deťom a dospievajúcim (vo veku od 2 do 17 rokov) v rovnakej dávke a rovnako často ako u dospelých.

P oužívanie u starších pacientov
VPRIV sa môže podávať starším pacientom (vo veku od 65 rokov) v rovnakej dávke a rovnako často
ako u dospelých.

Odpoveď na liečbu
Lekár bude sledovať vašu odpoveď na liečbu a môže kedykoľvek zmeniť dávku (smerom nahor alebo
nadol).

Ak infúzie podávané v nemocnici dobre tolerujete, váš lekár alebo zdravotná sestra vám môže podávať
infúzie u vás doma.

Podávanie
VPRIV sa dodáva v injekčnej liekovke ako zabalený prášok, ktorý sa rozmieša so sterilnou vodou a
pred intravenóznou infúziou sa ďalej zriedi v roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

Po príprave vám lekár alebo zdravotná sestra podá VPRIV kvapkaním do žily (intravenóznou infúziou) v priebehu 60 minút.

Ak použijete viac VPRIVu, ako máte
Ak sa počas podávania infúzie budete zle cítiť, okamžite to povedzte vášmu lekárovi alebo zdravotnej
sestre.

Ak zabudnete použiť VPRIV
Ak vynecháte infúziu, obráťte sa na svojho lekára.

Ak prestanete používať VPRIV
O zmenách v liečbe sa poraďte s vašim lekárom.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Niektorí pacienti však mali aj alergické kožné reakcie, ako sú závažné vyrážky alebo svrbenie. Vyskytli sa závažné alergické reakcie so sťaženým dýchaním, opuchnutím tváre, pier, jazyka alebo hrdla. Ak niektorý z nich pocítite, okamžite to povedzte svojmu lekárovi.

V klinických štúdiách s VPRIVom sa väčšina vedľajších úrinkov objavila počas infúzie alebo krátko
po nej. Nazývajú sa reakcie súvisiace s infúzie a obsahuje:
- bolesť hlavy
- závrat
- horúčka/zvýšenie telesnej teploty
- znížený krvný tlak alebo zvýšený krvný tlak,
- nevoľnosť a únava
Ak zaznamenáte akýkoľvek vyššie spomenutý nežiaduci účinok, ihneď to oznámte lekárovi. Väčšina týchto nežiaducich účinkov mala miernu intenzitu.
V klinických štúdiách s VPRIVom boli hlásené ďalšie vedľajšie účinky: Veľmi časté vedľajšie účinky (postihujú viac ako 1 z 10 osôb):
- bolesť kostí,
- bolesť kĺbov,
- bolesť chrbta
- slabosť/strata sily/únava

Časté vedľajšie účinky (postihuje menej ako 1 z 10 osôb):
- bolesti brucha/nevoľnosť
- náchylnosť na krvácanie / tvorbu modrín
- červenanie pokožky
- rýchly tep srdca
- vyrážka/žihľavka
- tvorba protilátok proti VPRIVu (pozri časť 2)

Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný, obráťte sa na svojho lekára. To sa týka
aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa
týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre
používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať VPRIV

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je vyznačený na škatuli a na označení obalu po
„EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C).
Neuchovávajte v mrazničke.
Injekčnú liekovku uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Nepoužívajte roztok so zmenenou farbou alebo ak sú v ňom prítomné cudzie častice.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne.
Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo VPRIV obsahuje'
- Liečivo je velagluceráza alfa.
Jedna injekčná liekovka lieku VPRIV 400 jednotiek prášok obsahuje 400 jednotiek velaglucerázy alfa.
Po rekonštitúcii 1 ml roztoku obsahuje 100 jednotiek velaglucerázy alfa.

- Ďalšie zložky sú sacharóza, dihydrát nátriumcitrátu, monohydrát kyseliny citrónovej
a polysorbát 20 (pozri časť 2 „VPRIV obsahuje sodík“)

Ako vyzerá VPRIV a obsah balenia
VPRIV 400 jednotiek prášok: 20 ml sklenená injekčná liekovka obsahujúca 400 jednotiek
velaglucerázy alfa.
Škatule s 1, 5 alebo 25 injekčnými liekovkami.
Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.

D ržiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

D r ž it eľ r ozhodnutia o r egistrácii
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
5 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublin 24
Írsko

Výrobca
Shire Human Genetic Therapies AB Åldermansgatan 13
227 64 Lund
Švédsko


Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy aktualizovaná v {mesiac RRRR}.

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky: http://www.ema.europa.eu. Sú tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.
Táto informáciá pre používateľov je k dispozícii vo všetkých jazykoch na EU/ EHP na webovej stránke Európskej agentúry pre lieky.



Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov.

VPRIV je prášok na infúzny roztok. VPRIV si vyžaduje prípravu a zriedenie a je určený iba na intravenóznu infúziu. VPRIV je určený len na jedno použitie a podáva sa cez 0,22 µm filter. Injekčné liekovky sú určené len na jedno použitie. Zlikvidujte akýkoľvek nepoužitý roztok. VPRIV sa nesmie podávať infúziou spolu s inými liekmi pri tej istej infúzii, pretože kompatibilita v roztoku s inými liekmi sa nehodnotila. Celý objem infúzie sa má podať v priebehu 60 minút.

Používajte aseptický postup.

Pri príprave VPRIVu postupujte takto:
1.  Počet injekčných liekoviek potrebných na prípravu sa určuje podľa hmotnosti pacienta a predpísaného dávkovania.
2.  Vyberte z chladničky požadovaný počet injekčných liekoviek. Každá injekčná liekovka sa pripraví
pomocou sterilnej vody na injekciu:

Veľkosť injekčnej liekovky	Voda na injekciu
400 jednotiek	4,3 ml

3.  Počas prípravy roztok v liekovkách jemne miešajte. Netraste.
4.  Pred zriedením roztok v liekovkách vizuálne skontrolujte. Roztok má byť číry až mierne
opalescentný a bezfarebný. Nepoužívajte roztok so zmenenou farbou alebo ak sú prítomné cudzie
častice.
5.  Vypočítaný objem lieku sa vytiahne z príslušného počtu injekčných liekoviek. Trocha roztoku zostane v injekčnej liekovke:

Veľkosť injekčnej liekovky	Extrahovateľný objem
400 jednotiek	4,0 ml

6.  Celkový požadovaný objem sa zriedi v 100 ml infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml
(0,9 %). Jemne premiešajte. Netraste. Infúzia sa má podať do 24 hodín po príprave.

Z hľadiska mikrobiologickej bezpečnosti sa má liek použiť okamžite. Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky uchovávania pred použitím zodpovedá používateľ. Nesmú prekročiť 24 hodín pri
2 °C až 8 °C.

Lieky sa nesmú likvidovať odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek alebo odpad
vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s národnými požiadavkami.