REFIXIA 1000 IU PRÁŠOK A ROZPÚŠŤADLO NA INJEKČNÝ ROZTOK plv iol 1x1000 IU+4 ml solv. (liek.inj.napl.skl.+striek.inj.napl.skl.)

A l ergické reakcie a tvorba inhibítorov
Existuje zriedkavé riziko, že sa u vás vyskytne náhla a závažná alergická reakcia (t. j. anafylaktická
reakcia) na liek Refixia. Ak sa u vás objavia prejavy alergickej reakcie, ako napríklad vyrážka, žihľavka, pupence, svrbenie na veľkých plochách pokožky, sčervenanie a/alebo opuch pier, jazyka, tváre alebo rúk, ťažkosti s prehĺtaním alebo dýchaním, dýchavičnosť, sipot, zvieranie hrudníka, bledá a studená pokožka, rýchly srdcový tep a/alebo závrat, ihneď si prestaňte podávať injekciu
a kontaktujte lekára alebo lekársku pohotovosť.

Lekár možno bude musieť rýchlo liečiť tieto reakcie. Lekár vám môže tiež urobiť krvný test, aby skontroloval, či sa u vás nevytvorili inhibítory faktora IX (neutralizujúce protilátky) proti vášmu lieku, pretože inhibítory sa môžu vyvinúť spolu s alergickou reakciou. Ak máte takéto protilátky, môže byť
u vás zvýšené riziko náhlej a závažnej alergickej reakcie (t. j. anafylaktického šoku) počas liečby
faktorom IX v budúcnosti.

Kvôli riziku alergických reakcií na faktor IX sa má prvá liečba liekom Refixia vykonať v nemocnici alebo v prítomnosti zdravotníckych pracovníkov na mieste, kde je možné v prípade potreby poskytnúť vhodnú lekársku starostlivosť pri alergických reakciách.

Ihneď povedzte lekárovi, ak sa krvácanie nezastaví podľa očakávania, alebo ak ste museli významne zvýšiť používanie lieku Refixia, aby ste krvácanie zastavili. Lekár vám urobí krvný test, aby skontroloval, či sa u vás nevytvorili inhibítory (neutralizujúce protilátky) proti lieku Refixia. Riziko vytvorenia inhibítorov je najvyššie, ak ste ešte neboli liečený liekmi s faktorom IX, napr. u malých detí.

Krvné zrazeniny
Povedzte svojmu lekárovi, ak sa na vás vzťahuje niečo z nasledujúceho, pretože by vám hrozilo
zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín počas liečby liekom Refixia:
• nedávno ste podstúpili chirurgický zákrok
• trpíte iným závažným ochorením, napr. ochorením pečene, srdca alebo rakovinou
• máte rizikové faktory srdcového ochorenia, napr. vysoký krvný tlak, obezitu alebo fajčíte.

Porucha funkcie obličiek (nefrotický syndróm)
Po podaní vysokých dávok faktora IX u pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX
a anamnézou alergických reakcií existuje zriedkavé riziko rozvoja špecifickej poruchy funkcie
obličiek nazývanej „nefrotický syndróm“.

Problémy spojené s katétrom
Ak máte centrálny žilový katéter, môžu sa u vás na jeho mieste vyvinúť infekcie alebo vytvoriť krvné
zrazeniny.

Iné lieky a Refixia
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi.

Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so
svojím lekárom predtým, ako začnete používať liek Refixia.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Refixia nemá žiadny vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Refixia obsahuje sodík
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v jednej injekčnej liekovke, čo znamená, že
v podstate „neobsahuje sodík“.

3. Ako používať liek Refixia

Liečbu liekom Refixia začne lekár, ktorý má skúsenosti so starostlivosťou o pacientov s hemofíliou B. Vždy používajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste istý, ako používať liek Refixia, overte si to u svojho lekára.

Lekár vypočíta pre vás dávku. Tá bude závisieť od vašej hmotnosti a od toho, na čo sa liek používa.

Prevencia krvácania
Dávka lieku Refixia je 40 medzinárodných jednotiek (IU) na kg telesnej hmotnosti. Tá sa podáva ako
jedna injekcia každý týždeň. Lekár môže zvoliť inú dávku, alebo ako často si máte podávať injekcie, na základe vašej potreby.

Liečba krvácania
Dávka lieku Refixia je 40 medzinárodných jednotiek (IU) na kg telesnej hmotnosti. V závislosti od
miesta a závažnosti krvácania môžete potrebovať vyššiu dávku (80 IU na kg) alebo ďalšie injekcie.
Poraďte sa so svojím lekárom ohľadom dávky a počtu injekcií, ktoré potrebujete.

Použitie u detí a dospievajúcich
Refixia sa môže používať len u dospievajúcich (12 rokov a starších). Dávka u dospievajúcich sa tiež
vypočíta podľa telesnej hmotnosti a je rovnaká ako u dospelých.

Ako sa liek Refixia podáva
Refixia sa podáva ako injekcia do žily (intravenózne podanie). Viac informácií nájdete v „Návode na používanie lieku Refixia“.

Ak použijete viac lieku Refixia, ako máte
Ak použijete viac lieku Refixia, ako máte, obráťte sa svojho lekára.

Ihneď povedzte lekárovi, ak musíte významne zvýšiť používanie lieku Refixia, aby ste zastavili krvácanie. Viac informácií nájdete v časti 2 „Alergické reakcie a tvorba inhibítorov“.

Ak zabudnete použiť liek Refixia
Ak si zabudnete podať dávku, podajte si vynechanú dávku hneď, ako si na to spomeniete. Nepodávajte
si dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Ak máte pochybnosti, obráťte sa na svojho lekára.

Ak prestanete používať liek Refixia
Ak prestanete používať liek Refixia, nemusíte byť ďalej chránený proti krvácaniu, alebo súčasné
krvácanie nemusí prestať. Neprestávajte používať liek Refixia bez toho, aby ste sa poradili so svojím
lekárom.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára.



4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Pri používaní tohto lieku sa môžu vyskytnúť alergické reakcie.
Ak sa objavia náhle a závažné alergické reakcie (t. j. anafylaktická reakcia), musíte ihneď ukončiť
podávanie injekcie. Ak máte niektoré z včasných prejavov alergickej reakcie, musíte sa okamžite
spojiť s lekárom alebo lekárskou pohotovosťou:
• ťažkosti s prehĺtaním alebo dýchaním
• dýchavičnosť alebo sipot
• zvieranie hrudníka
• sčervenanie a/alebo opuch pier, jazyka, tváre alebo rúk

• vyrážku, žihľavku, pupence alebo svrbenie
• bledú a studenú pokožku, rýchly srdcový tep a/alebo závrat (nízky krvný tlak).
Pri používaní lieku Refixia boli pozorované tieto vedľajšie účinky: Časté vedľajšie účinky (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb)
• svrbenie (pruritus),
• kožné reakcie v mieste podávania injekcie
• pocit žalúdočnej nevoľnosti (nauzea)
• pocit veľkej únavy.

Menej časté vedľajšie účinky (môžu postihovať menej ako 1 zo 100 osôb)
• alergické reakcie (precitlivenosť). Tieto môžu byť závažné a potenciálne život ohrozujúce
(anafylaktické reakcie)
• búšenie srdca
• návaly horúčavy.

Vedľajšie účinky s neznámou frekvenciou (výskyt nedá sa odhadnúť z dostupných údajov)
• tvorba neutralizujúcich protilátok (inhibítory).

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj  priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe
V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto
lieku.



5. Ako uchovávať liek Refixia

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte liek Refixia po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke a štítku injekčnej liekovky a naplnenej injekčnej striekačky po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Liek Refixia možno vybrať z chladničky a uchovávať pri izbovej teplote (do 30 °C) maximálne
6 mesiacov. Zaznačte si na škatuľku dátum vybratia lieku Refixia z chladničky a začiatku jeho uchovávania pri izbovej teplote. Tento nový dátum exspirácie nikdy nesmie prekročiť ten, ktorý bol pôvodne uvedený na vonkajšom obale. Ak sa liek nepoužije pred novým dátumom exspirácie, má sa zlikvidovať. Po uchovávaní pri izbovej teplote sa liek nesmie vrátiť do chladničky.

Po rekonštitúcii lieku ihneď použite injekciu. Ak ju nemôžete ihneď použiť, má sa použiť do 24 hodín, ak ju uchovávate v chladničke pri 2°C – 8°C alebo do 4 hodín, ak ju uchovávate mimo chladničky pri maximálnej teplote do 30°C.

Prášok v injekčnej liekovke je biely až takmer biely. Nepoužívajte prášok, ak sa farba zmenila.

Po rekonštitúcii je roztok číry a bezfarebný. Roztok nepoužite, ak obsahuje akékoľvek častice, alebo sa zmenila jeho farba.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Č o Refixia obsahuje
• Liečivo je nonakog beta pegol (pegylovaný ľudský koagulačný faktor IX (rDNA)). Každá
injekčná liekovka lieku Refixia obsahuje nominálne 500 IU, 1000 IU alebo 2000 IU nonakog beta pegolu, čo zodpovedá približne 125 IU/ml, 250 IU/ml alebo 500 IU/ml po rozpustení
v histidínovom rozpúšťadle.
• Ďalšie zložky prášku sú chlorid sodný, histidín, sacharóza, polysorbát 80, manitol, hydroxid sodný a kyselina chlorovodíková.
• Zložky sterilného rozpúšťadla sú histidín, voda na injekciu, hydroxid sodný a kyselina chlorovodíková.

Ako vyzerá Refixia a obsah balenia
• Refixia sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok (500 IU, 1 000 IU alebo
2 000 IU prášku v injekčnej liekovke a 4 ml rozpúšťadla v naplnenej injekčnej striekačke,
nástavec piesta s adaptérom injekčnej liekovky – veľkosť balenia po 1).
• Prášok je biely až takmer biely a rozpúšťadlo je číre a bezfarebné.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Novo Nordisk A/S Novo Allé
DK-2880 Bagsværd, Dánsko



Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v



Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky:
http://www.ema.europa.eu/.

N ávod na používanie lieku Refixia

Pred použitím lieku Refixia si pozorne prečítajte tento návod.

Refixia sa dodáva ako prášok. Pred injekciou (podávaním) sa musí rekonštituovať (rozpustiť) rozpúšťadlom, ktoré sa dodáva v injekčnej striekačke. Rozpúšťadlo je roztok histidínu. Rekonštituovaný liek si musíte podať do žily (vnútrožilová (i.v.) injekcia). Súčasti tohto balenia sú určené na rekonštitúciu a injekčné podávanie lieku Refixia.

Budete potrebovať aj infúznu súpravu (hadičku a motýlikovú ihlu), sterilné alkoholové tampóny,
gázové tampóny a náplaste. Tieto pomôcky nie sú súčasťou balenia lieku Refixia.

Nepoužívajte túto súpravu bez riadneho školenia od svojho lekára alebo zdravotnej sestry.

Vždy si umyte ruky a presvedčte sa, že priestor okolo vás je čistý.

Keď pripravujete a podávate si injekciu lieku priamo do žily, je dôležité dodržiavať čistú a mikrobiologicky nezávadnú (aseptickú) techniku. Nesprávnou technikou sa môžu preniesť choroboplodné zárodky, ktoré môžu infikovať krv.

Neotvárajte súpravu, kým nie ste pripravený na jej použitie.

Nepoužívajte súpravu, ak spadla, alebo je poškodená. Namiesto nej použite nové balenie.

Nepoužívajte súpravu po exspirácii. Namiesto nej použite nové balenie. Dátum exspirácie je uvedený na vonkajšom obale, na injekčnej liekovke, na adaptéri injekčnej liekovky a na naplnenej injekčnej striekačke.

Nepoužívajte súpravu, ak máte podozrenie, že je kontaminovaná. Namiesto nej použite nové balenie.
Nevyhadzujte žiadnu súčasť, kým ste si injekčne nepodali rekonštituovaný roztok. Súprava je určená len na jednorazové použitie.

Obsah
Balenie obsahuje:
• 1 injekčnú liekovku s práškom Refixia
• 1 adaptér injekčnej liekovky
• 1 naplnenú injekčnú striekačku s rozpúšťadlom
• 1 nástavec piesta (umiestnený pod injekčnou striekačkou)

Prehľad



Injekčná liekovka s práškom Refixia


Plastové
viečko Gumená zátka
(pod plastovým
viečkom)










Adaptér injekčnej liekovky


Ochranné viečko

Hrot
(pod ochranným papierom)

Ochranný
papier

I njekčná striekačka naplnená rozpúšťadlom

Hrot injekčnej

striekačky
(pod uzáverom
injekčnej striekačky) Stupnica

Piest

Kryt injekčnej
striekačky

Ná st av ec piestu


Závit Širší koniec









1. Príprava injekčnej liekovky a injekčnej A
striekačky

• Vyberte si potrebný počet balení lieku
Refixia.

• Skontrolujte dátum exspirácie.

• Skontrolujte názov, silu a farbu balenia, aby ste sa presvedčili, že obsahuje správny liek.

• Umyte si ruky a riadne si ich usušte použitím čistého uteráka alebo voľným vysušením na vzduchu.

• Vyberte zo škatule injekčnú liekovku, adaptér injekčnej liekovky a naplnenú injekčnú striekačku. Nástavec piesta nechajte nedotknutý v škatuli.

• Ohrejte injekčnú liekovku a naplnenú injekčnú striekačku na izbovú teplotu. Môžete to urobiť ich podržaním v rukách, až kým necítite, že sú také teplé ako vaše ruky.

• Nezohrievajte injekčnú liekovku a naplnenú injekčnú striekačku žiadnym iným spôsobom.

• Odstráňte plastové viečko z injekčnej B
liekovky. Ak je plastové viečko uvoľnené
alebo chýba, injekčnú liekovku
nepoužívajte.

• Očistite gumovú zátku sterilným alkoholovým tampónom a nechajte ju pred použitím pár sekúnd schnúť na vzduchu, aby ste zaistili, že je podľa možnosti mikrobiologicky nezávadná.

• Nedotýkajte sa gumovej zátky prstami,

aby ste nepreniesli baktérie.

2. Pripojenie adaptéra injekčnej liekovky C

• Odstráňte ochranný papier z adaptéra injekčnej liekovky.

Ak ochranný papier nie je úplne uzavretý, alebo je roztrhnutý, nepoužívajte adaptér injekčnej liekovky.'

Nevyberajte adaptér injekčnej liekovky
z ochranného krytu prstami.
Ak sa dotknete hrotu adaptéra injekčnej
liekovky, môžete prstami preniesť
choroboplodné zárodky.

• Položte injekčnú liekovku na rovný a D
pevný povrch.

• Otočte ochranný kryt a zatlačte adaptér injekčnej liekovky na injekčnú liekovku.

Neodstraňujte adaptér z injekčnej liekovky, keď je už pripevnený.



• Jemne pritlačte ochranný kryt palcom a E
ukazovákom, ako je to znázornené.

Odstráňte ochranný kryt z adaptéra
injekčnej liekovky.

Nenadvihnite adaptér z injekčnej
liekovky, keď odstraňujete ochranný kryt.


3. Pripojenie nástavca piesta a injekčnej F
striekačky

• Uchopte nástavec piesta za širší koniec a vyberte ho zo škatule. Nedotýkajte sa strán ani závitu nástavca piesta. Ak sa dotknete strán alebo závitu, môžete prstami preniesť choroboplodné zárodky.

• Ihneď pripojte nástavec piesta k injekčnej striekačke otáčaním v smere hodinových ručičiek na piest vo vnútri naplnenej injekčnej striekačky, až kým nepocítite odpor.

• Odstráňte kryt injekčnej striekačky G
z naplnenej injekčnej striekačky ohnutím
nadol, až kým sa nezlomí perforácia.

• Nedotýkajte sa hrotu injekčnej striekačky pod krytom injekčnej striekačky. Ak sa dotknete hrotu injekčnej striekačky, môžete prstami preniesť choroboplodné zárodky.

Ak je kryt injekčnej striekačky uvoľnený alebo chýba, nepoužívajte naplnenú injekčnú striekačku.

• Naskrutkujte naplnenú injekčnú H
striekačku pevne na adaptér injekčnej
liekovky, až kým nepocítite odpor.








4. Rekonštitúcia prášku rozpúšťadlom I

• Držte naplnenú injekčnú striekačku mierne naklonenú s injekčnou liekovkou smerujúcou nadol.

• Tlačte nástavec piesta, aby ste vstrekli
všetko rozpúšťadlo do injekčnej liekovky.


• Držte nástavec piesta stlačený dole a J
jemne krúžte injekčnou liekovkou, až kým sa nerozpustí všetok prášok.

Injekčnou liekovkou netrepte, vznikla by
pena.

• Skontrolujte rekonštituovaný roztok.
Musí byť číry, bezfarebný a bez obsahu akýchkoľvek viditeľných častíc. Ak spozorujete častice, alebo sa zmenila jeho farba, nepoužite ho. Namiesto toho použite nové balenie.


Odporúča sa použiť liek Refixia hneď po rekonštitúcii, a to z dôvodu, že ak vám liek zostane, už
nemusí byť sterilný a môže spôsobiť infekcie.

Ak nemôžete použiť rekonštituovaný roztok lieku Refixia hneď, musíte ho použiť do 4 hodín, keď
ho uchovávate pri izbovej teplote (do 30 °C) a do 24 hodín, keď ho uchovávate v chladničke (2 °C –
8 °C). Rekonštituovaný liek uchovávajte v injekčnej liekovke.

Neuchovávajte rekonštituovaný roztok lieku Refixia v mrazničke, ani ho neuchovávajte v injekčnej striekačke.

C hráňte rekonštituovaný roztok lieku Refixia pred priamym svetlom.



Ak potrebujete väčšiu dávku ako jedna injekčná liekovka, opakujte kroky A až J s ďalšími injekčnými liekovkami, adaptérmi injekčných liekoviek a naplnenými injekčnými striekačkami, až kým nedosiahnete požadovanú dávku.

• Držte nástavec piesta stlačený na doraz. K

• Otočte injekčnú striekačku s injekčnou
liekovkou hore dnom.

• Prestaňte tlačiť nástavec piesta a nechajte ho pohnúť sa samovoľne naspäť, kým rekonštituovaný roztok naplní injekčnú striekačku.

• Ťahajte nástavec piesta jemne smerom dole, aby ste natiahli rekonštituovaný roztok do injekčnej striekačky.

• V prípade, ak potrebujete len časť celkovej dávky v injekčnej liekovke, použite stupnicu na injekčnej striekačke, aby ste videli, koľko rekonštituovaného roztoku ste nabrali, podľa pokynov lekára alebo zdravotnej sestry.

Ak je v niektorom mieste vzduch v injekčnej striekačke, vytlačte vzduch naspäť do injekčnej liekovky.

• Kým držíte injekčnú liekovku hore dnom, klepkajte jemne na injekčnú striekačku, aby všetky vzduchové bubliny vystúpili nahor.

• Tlačte nástavec piesta pomaly, až kým
nevytlačíte všetky vzduchové bubliny.

• Odskrutkujte adaptér injekčnej liekovky L
s injekčnou liekovkou.

• Nedotýkajte sa hrotu injekčnej striekačky. Ak sa dotknete hrotu injekčnej striekačky, môžete prstami preniesť choroboplodné zárodky.


5. Injekčné podávanie rekonštituovaného roztoku

Refixia je teraz pripravená na injekčné podanie do žily.
• Injekčne si podajte rekonštituovaný roztok podľa pokynov lekára alebo zdravotnej sestry.
• Injekciu si podávajte pomaly počas 1 až 3 minút.
• Nemiešajte liek Refixia so žiadnymi inými vnútrožilovými infúziami ani liekmi.

Injekčné podávanie lieku Refixia cez konektory bez ihly na intravenózne (i.v.) katétre

U pozornenie: Naplnená injekčná striekačka je vyrobená zo skla a je navrhnutá tak, aby bola kompatibilná so štandardnými luer-lock spojeniami. Niektoré konektory bez ihly s vnútorným hrotom nie sú kompatibilné s naplnenou injekčnou striekačkou. Táto inkompatibilita môže zabrániť podávaniu lieku a/alebo môže spôsobiť poškodenie konektora bez ihly.

Injekčné podávanie roztoku cez centrálny žilový katéter (CVAD – central venous access device), ako je centrálny žilový katéter alebo podkožný port:
• Používajte čistú a mikrobiologicky nezávadnú (aseptickú) techniku. Po konzultácii s lekárom
alebo zdravotnou sestrou, postupujte podľa pokynov na správne používanie konektora a CVAD.
• Vstreknutie do CVAD môže vyžadovať použitie sterilnej 10 ml plastovej injekčnej striekačky
na nasatie rekonštituovaného roztoku. To má nasledovať hneď po kroku J.
• Ak je potrebné hadičku CVAD prepláchnuť pred podávaním alebo po podávaní injekcie lieku
Refixia, použite injekčný roztok chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml.

Likvidácia M

• Po podaní injekcie bezpečne zlikvidujte všetok nepoužitý roztok lieku Refixia, injekčnú striekačku s infúznou súpravou, injekčnú liekovku s adaptérom injekčnej liekovky a ďalšie odpadové materiály podľa pokynov lekárnika.

Nevyhadzujte ho s bežným domovým odpadom.

Nerozoberajte súpravu pred likvidáciou.

Nepoužívajte znova túto súpravu.