o sú obličky, oči, svaly, pankreas
a mozog. Ukladanie cystínu spôsobuje poškodenie obličiek a vylučovanie nadmerného množstva glukózy, bielkovín a elektrolytov. Rôzne orgány sú postihnuté v rozličnom čase.
PROCYSBI je liek, ktorý reaguje s cystínom a znižuje jeho hladinu v bunkách. Liečba cysteamínom sa musí začať ihneď po potvrdení diagnózy cystinózy, aby bol zaistený maximálny prínos tejto liečby.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete liek PROCYSBI Neužívajte liek PROCYSBI:
- ak ste alergický na cysteamín (známy tiež ako merkaptamín) alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6),
- ak ste alergický na penicilamín,
- ak dojčíte.
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať liek PROCYSBI, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika.
- Keďže perorálny cysteamín nebráni ukladaniu kryštálov cystínu v očiach, mali by ste pokračovať v užívaní cysteamínových očných kvapiek tak, ako vám predpísal lekár.
- Celé cysteamínové kapsuly sa nemajú podávať deťom mladším ako 6 rokov vzhľadom na riziko dusenia sa.
- U pacientov liečených vysokými dávkami cysteamínu sa môžu vyskytnúť závažné kožné lézie.
Lekár bude pravidelne sledovať vašu kožu a kosti a v prípade potreby zníži dávku alebo zastaví liečbu (pozri časť 4).
- U pacientov užívajúcich cysteamín sa môžu vyskytnúť žalúdočné a črevné vredy a krvácanie. Lekár vás bude informovať o príznakoch a symptómoch, ktoré máte sledovať, a tiež o opatreniach, ktoré treba uskutočniť, ak sa vyskytnú takéto príznaky a symptómy.
- Pri užívaní cysteamínu sa môžu vyskytnúť aj ďalšie črevné symptómy vrátane nevoľnosti, vracania, nechutenstva a bolestí žalúdka. Ak sa vyskytnú takéto symptómy, váš lekár možno preruší liečbu a zmení dávku.
- Ak sa u vás vyskytnú akékoľvek nezvyčajné žalúdočné symptómy alebo zmeny žalúdočných symptómov, povedzte to svojmu lekárovi, aby sa vylúčila možnosť jednej formy ochorenia dlhého úseku hrubého čreva (fibrotizujúca kolonopatia).
- Pri užívaní cysteamínu sa môžu vyskytnúť také symptómy ako sú záchvaty, únava, ospanlivosť, depresia a poruchy mozgu (encefalopatia). Ak sa vyskytnú takéto symptómy, povedzte to svojmu lekárovi, ktorý upraví dávkovanie.
- Pri užívaní cysteamínu sa môže vyskytnúť tiež abnormálna funkcia pečene alebo znížený počet bielych krviniek (leukopénia). Lekár bude pravidelne sledovať váš krvný obraz a funkciu pečene.
- Váš lekár vás bude sledovať z hľadiska benígnej intrakraniálnej hypertenzie (alebo pseudotumoru mozgu (PTC)) a/alebo opuchu očného nervu (papiloedém), ktoré sú spojené s liečbou cysteamínom. Na zistenie tohto stavu budete absolvovať pravidelné očné vyšetrenia, pretože včasná liečba môže zabrániť strate zraku.
Iné lieky a liek PROCYSBI
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi. Ak vám lekár predpísal hydrogénuhličitan, neužívajte ho súčasne s liekom PROCYSBI. Hydrogénuhličitan užite najmenej jednu hodinu pred podaním lieku alebo najmenej jednu hodinu po podaní lieku.
Liek PROCYSBI, jedlo a nápoje
Liek PROCYSBI sa nemá podávať spolu s jedlom, ktoré má vysoký obsah tuku alebo proteínov, ani s mrazenými potravinami, ako je zmrzlina.
Neužívajte tento liek súčasne so žiadnym jedlom ani tekutinou, ktoré by mohli znížiť kyslosť žalúdka, ako je mlieko, jogurt alebo aj voda z vodovodu (s výnimkou prípadu, ak do nej pridáte napríklad trochu citrónovej alebo pomarančovej šťavy alebo akéhokoľvek kyslého ovocného džúsu). Liek PROCYSBI sa môže užívať spolu s nesýtenými limonádami.
Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Ak ste tehotná, tento liek nesmiete užívať, najmä v prvom trimestri. Ak ste žena, ktorá plánuje otehotnieť alebo ak ste otehotneli, ihneď vyhľadajte svojho lekára a porozprávajte sa s ním o ukončení liečby týmto liekom, pretože pokračujúca liečba môže poškodiť nenarodené dieťa.
Neužívajte tento liek, ak dojčíte (pozri časť 2: Neužívajte liek PROCYSBI).
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Tento liek môže spôsobovať miernu ospanlivosť. Keď začínate liečbu, nesmiete viesť vozidlo, obsluhovať stroje ani vykonávať iné nebezpečné činnosti, kým nezistíte, ako na vás liek pôsobí.
Dôležité informácie o niektorých zložkách lieku PROCYSBI
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmól sodíka (23 mg) na dávku, t. j. je v podstate bez obsahu sodíka.
3. Ako užívať liek PROCYSBI
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár alebo lekárnik. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Odporúčaná dávka predpísaná pre vás alebo pre vaše dieťa závisí od vášho veku alebo od veku vášho dieťaťa a od vašej telesnej hmotnosti alebo telesnej hmotnosti vášho dieťaťa. Cieľová udržiavacia dávka je
1,3 gramu/m2/deň.
Dávkovací režim
Užívajte tento liek dvakrát denne, každých 12 hodín. Pokúste sa vyhnúť jedlu vrátane mliečnych výrobkov najmenej 1 hodinu pred podaním dávky lieku PROCYSBI a 1 hodinu po podaní dávky, aby sa zabezpečil čo najväčší prínos tejto liečby. Ak to nie je možné, hodinu pred podaním lieku PROCYSBI a hodinu po podaní môžete skonzumovať malé množstvo (asi 100 gramov) jedla (najlepšie uhľohydráty).
Je dôležité užívať liek PROCYSBI každý deň v rovnakom čase. Nezvyšujte ani neznižujte dávku lieku bez súhlasu vášho lekára. Celková obvyklá dávka nesmie prekročiť 1,95 g/m2/deň.
Dĺžka liečby
Liečba liekom PROCYSBI má pokračovať dlhodobo, podľa pokynov vášho lekára.
Spôsob podávania
Tento liek sa užíva iba ústami.
Na to, aby tento liek účinkoval správne, musíte urobiť toto:
- Tvrdé gastrorezistentné kapsuly nepodávajte deťom mladším ako 6 rokov, pretože ich nemusia vedieť prehltnúť a mohli by sa dusiť. V prípade pacientov, ktorí nevedia prehltnúť celú kapsulu, sa tvrdá gastrorezistentná kapsula môže otvoriť a obsah sa môže zamiešať do jedla (napríklad do jablkového kompótu alebo do džemu z bobuľového ovocia) alebo zmiešať s kyslastým nápojom
(ako je pomarančový džús alebo akýkoľvek kyslý džús). Všetky pokyny vám poskytne detský lekár.
- K liekom, ktoré okrem cysteamínu užívate, prípadne užíva vaše dieťa, môže patriť jeden alebo viac doplnkov používaných na účely náhrady významných elektrolytov, ktoré sa strácajú obličkami. Je dôležité užívať tieto doplnky presne podľa pokynov. Ak sa vynechá niekoľko dávok týchto doplnkov, prípadne ak sa objaví slabosť alebo ospanlivosť, poraďte sa s lekárom.
- Na stanovenie správnej dávky lieku PROCYSBI sú potrebné pravidelné krvné testy na zistenie množstva cystínu v bielych krvinkách a/alebo koncentrácie cysteamínu v krvi. Vykonanie týchto vyšetrení zabezpečí váš lekár alebo lekár vášho dieťaťa. Tieto testy sa musia vykonať 12,5 hodiny po večernej dávke podanej deň predtým, teda 30 minút po podaní nasledujúcej rannej dávky. Pravidelné vyšetrenia krvi a moču na stanovenie hladín dôležitých elektrolytov v tele sú tiež nevyhnutné na to, aby pomohli vášmu lekárovi alebo lekárovi vášho dieťaťa presne upraviť dávky týchto doplnkov.
Ak užijete viac lieku PROCYSBI, ako máte
Ak ste užili viac lieku PROCYSBI, ako ste mali, obráťte sa ihneď na vášho lekára, prípadne na pohotovostnú službu v nemocnici. Možno budete ospanlivý.
Ak zabudnete užiť liek PROCYSBI
Ak ste vynechali dávku lieku, užite ju čo najskôr. Ak to však je v období 4 hodín do ďalšej dávky, zabudnutú dávku si už neberte a vráťte sa k pravidelnému dávkovaciemu režimu.
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek z nasledujúcich vedľajších účinkov, ihneď to povedzte svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre – možno budete potrebovať naliehavú liečbu:
- Závažná alergická reakcia (pozoruje sa menej často): Vyhľadajte pohotovostnú lekársku pomoc, ak máte akýkoľvek z týchto príznakov alergickej reakcie: žihľavka, ťažkosti pri dýchaní, opuch tváre, pier, jazyka alebo hrdla.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek z nasledujúcich vedľajších účinkov, ihneď vyhľadajte svojho lekára. Keďže niektoré z týchto vedľajších účinkov sú závažné, požiadajte vášho lekára, aby vám vysvetlil ich varovné príznaky.
Časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť maximálne 1 človeka z 10):
- Kožná vyrážka: Ak sa u vás vyskytne kožná vyrážka, ihneď to povedzte lekárovi. Liečba liekom PROCYSBI sa možno bude musieť dočasne zastaviť, kým vyrážka nezmizne. Ak je vyrážka závažná, váš lekár možno preruší liečbu cysteamínom.
- Abnormálna funkcia pečene na základe krvných testov. Váš lekár vás bude sledovať z tohto hľadiska.
- Kožné lézie, kostné lézie a problémy s kĺbmi: Liečba vysokými dávkami cysteamínu môže zapríčiniť vznik kožných prejavov. Patria k nim kožné strie, poškodenie kostí (napríklad fraktúry), deformity kostí a problémy s kĺbmi. Počas užívania tohto lieku sledujte svoju kožu. Akékoľvek zmeny nahláste lekárovi. Váš lekár vás bude sledovať z hľadiska týchto problémov.
- Nízky počet bielych krviniek. Váš lekár vás bude sledovať z tohto hľadiska.
- Symptómy centrálneho nervového systému: U niektorých pacientov užívajúcich cysteamín sa objavili kŕče, depresia a nadmerná ospanlivosť. Ak máte tieto symptómy, povedzte to svojmu lekárovi.'
- Žalúdočné a črevné (gastrointestinálne) problémy: U pacientov užívajúcich cysteamín sa vyskytli vredy a krvácanie. Ak sa u vás vyskytli bolesti žalúdka, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla alebo ak vraciate krv, ihneď to povedzte svojmu lekárovi.
- Pri užívaní cysteamínu boli hlásené prípady benígnej intrakraniálnej hypertenzie, ktorá sa nazýva tiež pseudotumor mozgu. To je stav, pri ktorom sa zvýši tlak tekutiny obklopujúcej mozog. Ihneď povedzte vášmu lekárovi, ak sa u vás pri užívaní lieku PROCYSBI vyskytne akýkoľvek z týchto symptómov: bolesť hlavy, hučanie v ušiach, závraty, nevoľnosť, dvojité videnie, neostré videnie, strata zraku, bolesť za okom alebo bolesť pri pohybe očí. Váš lekár vás bude sledovať v rámci očných vyšetrení, aby tento problém včas zistil a mohol ho liečiť. Tým sa môže znížiť pravdepodobnosť straty zraku.
Nižšie sú uvedené ďalšie vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť pri užívaní lieku PROCYSBI, spolu s odhadnutou frekvenciou.
Veľmi časté vedľajšie účinky (môžu postihnúť viac ako 1 z 10 osôb):
- hnačka,
- horúčka,
- potreba spánku.
Časté vedľajšie účinky:
- nepríjemný zápach z úst alebo tela,
- pálenie záhy,
- únava.
Menej časté vedľajšie účinky:
- bolesť dolných končatín,
- skolióza (skrivenie chrbtice),
- fragilita kostí,
- zmena sfarbenia vlasov,
- záchvaty,
- nervozita,
- halucinácie,
- účinok na obličky, ktorý sa prejavuje opuchom končatín a prírastkom hmotnosti.
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľov. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať liek PROCYSBI
Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na obale a označení fľaše po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Nepoužívajte tento liek, ak je tesniaca fólia otvorená viac ako 30 dní. Zlikvidujte otvorenú fľašu a použite novú fľašu.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25 °C a obal udržiavajte dôkladne uzatvorený, na ochranu pred svetlom a vlhkosťou.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
Čo liek PROCYSBI obsahuje
- Liečivo je cysteamín (ako merkaptamíniumbitartarát). Jedna tvrdá gastrorezistentná kapsula obsahuje
25 mg alebo 75 mg cysteamínu.
- Ďalšie zložky sú:
o v kapsulách: mikrokryštalická celulóza, kopolymér kyseliny metakrylovej a etyalkrylátu, hypromelóza, mastenec, trietylcitrát, nátriumlaurylsulfát,
o v obale kapsúl: želatína, oxid titaničitý (E171), indigokarmín (E132),
o v tlačiarenskej farbe: šelak, povidón, oxid titaničitý (E171).
Ako vyzerá liek PROCYSBI a obsah balenia
- Liek PROCYSBI 25 mg je vo forme modrých tvrdých gastrorezistentných kapsúl. Na svetlomodrom vrchnáku kapsuly je bielou farbou vytlačené logo spoločnosti Raptor a na
svetlomodrom tele kapsuly je bielou farbou vytlačený nápis „25 mg“. Biela plastová fľaša
obsahuje 60 kapsúl. Na fľaši je detský bezpečnostný uzáver s tesniacou fóliou.
- Liek PROCYSBI 75 mg je vo forme modrých tvrdých gastrorezistentných kapsúl. Na tmavomodrom vrchnáku kapsuly je bielou farbou vytlačené logo spoločnosti Raptor a na svetlomodrom tele kapsuly je bielou farbou vytlačený nápis „75 mg“. Biela plastová fľaša obsahuje 250 kapsúl. Na fľaši je detský bezpečnostný uzáver s tesniacou fóliou.
- Každá fľaša obsahuje dva plastové valčeky na ďalšiu ochranu pred vlhkosťou a vzduchom.
- Tieto dva valčeky nechajte v každej fľaši počas doby jej používania. Valčeky sa môžu zlikvidovať spolu s fľašou po použití.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Raptor Pharmaceuticals Europe B.V. Naritaweg 165
1043 BW Amsterdam
Holandsko
Výrobca
Raptor Pharmaceuticals Europe B.V. Naritaweg 165
1043 BW Amsterdam
Holandsko
Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy aktualizovaná v .
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky
http://www.ema.europa.eu/http://www.ema.europa.eu