ORKAMBI 100 MG/125 MG FILMOM OBALENÉ TABLETY tbl flm 112x100 mg/125 mg (blis.Aclar/PVC/Al)

U niektorých pacientov užívajúcich Orkambi boli pozorované nezvyčajné výsledky krvných vyšetrení pečene. Okamžite informujte svojho lekára, ak trpíte ktorýmkoľvek z týchto príznakov, ktoré môžu byť prejavom problémov s pečeňou:
• Bolesť alebo ťažkosti v pravej hornej oblasti žalúdka (nadbrušku)
• Zožltnutie kože alebo bielej časti očí
• Strata chuti do jedla
• Nevoľnosť alebo vracanie
• Tmavý moč
• Zmätenosť

Váš lekár vám urobí krvné testy, aby skontroloval vašu pečeň pred užívaním a počas užívania
Orkambi, predovšetkým počas prvého roka.

Na začiatku liečby Orkambi boli u pacientov, najmä u tých so slabou funkciou pľúc, pozorované respiračné príhody ako dýchavičnosť alebo nepríjemný pocit na hrudi. Ak máte slabú funkciu pľúc, váš lekár vás bude na začiatku liečby Orkambi pozorne monitorovať.

U niektorých pacientov liečených Orkambi bolo pozorované zvýšenie krvného tlaku. Váš lekár môže
počas liečby liekom Orkambi kontrolovať váš krvný tlak.

U niektorých detí a dospievajúcich liečených Orkambi alebo samotným ivakaftorom (jednou zo zložiek Orkambi), boli zaznamenané abnormality očnej šošovky (sivý zákal) bez akéhokoľvek vplyvu na zrak.

Váš lekár vám urobí očné vyšetrenie pred a počas liečby Orkambi.

Orkambi by mal byť používaný len u tých pacientov, ktorí majú dve kópie mutácie F508del v ich géne CFTR.

Orkambi sa neodporúča u pacientov, ktorí podstúpili orgánovú transplantáciu.

Deti mladšie ako 6 rokov
Nie je známe, či je Orkambi bezpečné a účinné u detí mladších ako 6 rokov. Preto Orkambi nie je
určené pre používanie u detí mladších ako 6 rokov.

Iné lieky a Orkambi
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Špeciálne informujte svojho lekára, ak užívate ktorýkoľvek z nasledujúcich liekov:

• Antibiotiká (používané na liečbu bakteriálnych infekcií) napríklad:
telitromycín, klaritromycín, rifampicín, rifabutín, erytromycín.

• Antikonvulzíva (používané na liečbu epileptických záchvatov) napríklad:
fenobarbital, karbamazepín, fenytoín.

• Benzodiazepíny (používané na liečbu úzkosti, nespavosti [insomnie], nepokoja atď.) napríklad:
midazolam, triazolam.

• Antimykotiká (používané na liečbu hubových infekcií) napríklad:
flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol.

• Imunosupresíva (používané po transplantácii orgánov) napríklad:
cyklosporín, everolimus, sirolimus, takrolimus.

• Rastlinné prípravky, napríklad:
ľubovník bodkovaný (Hypericum perforatum).

• Antihistaminiká (používané na liečbu alergií a/alebo astmy) napríklad:
montelukast, fexofenadín.

• Antidepresíva (používané na liečbu depresií) napríklad:
citalopram, escitalopram, sertralín, bupropión.

• Antiflogistiká (používané na liečbu zápalu) napríklad:
ibuprofen.

• Blokátory H2 (používané na redukciu množstva žalúdočnej kyseliny) napríklad:
ranitidín.

• Srdcové glykozidy (používané na liečbu mierneho až stredne závažného kongestívneho zlyhania srdca a abnormálneho srdcového rytmu nazývaného fibrilácia predsiení) napríklad:
digoxín.

• Antikoagulanciá (používané na prevenciu tvorby a zväčšovania krvných zrazenín v krvných cievach) napríklad:
warfarín, dabigatran.

• Antikoncepcia (používaná ako prevencia gravidity):
perorálna, injekčná a implantačná antikoncepcia, rovnako ako kožné náplasti, ktoré môžu obsahovať etinylestradiol, noretindrón a ďalšie progestagény. V priebehu užívania Orkambi tieto metódy nemôžu byť považované za spoľahlivú metódu antikoncepcie.

• Kortikosteroidy (používané na liečbu zápalu):
metylprednizolón, prednizón.

• Inhibítory protónovej pumpy (používané na liečbu refluxu a vredov):
omeprazol, esomeprazol, lansoprazol.

• Perorálne antidiabetiká (používané na liečbu diabetu 2. typu):
repaglinid.

Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so
svojím lekárom predtým, ako začnete užívať tento liek. Ak je to možné, je lepšie vyhnúť sa užívaniu Orkambi v priebehu tehotenstva, váš lekár vám pomôže pri rozhodovaní, čo je najlepšie pre vás a vaše dieťa.

Nie je známe, či sa lumakaftor alebo ivakaftor vylučuje do ľudského mlieka. Ak plánujete dojčiť, pred užívaním Orkambi sa poraďte so svojím lekárom. Váš lekár rozhodne, či vám odporučí aby ste prestali dojčiť alebo zastavili liečbu lumakaftorom/ivakaftorom. Váš lekár bude brať do úvahy prínos dojčenia pre vaše dieťa a prínos liečby pre vás.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
U pacientov užívajúcich ivakaftor, zložku Orkambi, sa zaznamenali závraty, ktoré môžu ovplyvniť schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Ak sa u vás objavia závraty, neveďte vozidlá ani
neobsluhujte stroje, pokiaľ tieto príznaky neustúpia.

Ak sa u dieťaťa pri užívaní Orkambi objavia závraty, odporúča sa, aby nejazdilo na bicykli alebo robilo čokoľvek iné, čo vyžaduje jeho plnú pozornosť, kým príznaky nevymiznú.

3. Ako užívať Orkambi

Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istí, overte si to u svojho lekára.

Odporúčaná dávka
Odporúčaná dávka pre pacientov vo veku 6 rokov a viac je dve tablety ráno a dve tablety večer (po
12 hodinách). To je celková denná dávka v štyroch tabletách za deň, ktoré sa majú užívať s jedlom obsahujúcim tuky.

Sú rôzne sily tabliet Orkambi pre rôzne vekové skupiny. Skontrolujte, či ste dostali správne tablety
(nižšie):

Vek Tablety Dose
6 až 11 rokov Orkambi 100 mg/125 mg 2 tablety ráno
2 tablety večer

12 rokov a starší Orkambi 200 mg/125 mg 2 tablety ráno
2 tablety večer


Ak máte stredne závažné alebo závažné problémy s pečeňou, váš lekár vám možno bude musieť znížiť
dávku Orkambi, pretože vaša pečeň nevylučuje Orkambi tak rýchlo ako u ľudí s normálnou pečeňovou funkciou.
• Stredne závažné problémy s pečeňou: dávka môže byť znížená na dve tablety ráno a jednu
tabletu večer
• Závažné problémy s pečeňou: dávka môže byť znížená na jednu tabletu každých 12 hodín

Spôsob podania
Orkambi je určené na perorálne poradnie.
Prehltnite tablety vcelku. Tablety nežuvajte, nelámte ani nerozpúšťajte. Orkambi môžete začať užívať ktorýkoľvek deň v týždni.

Užívanie Orkambi s jedlom obsahujúcim tuky je dôležité pre dosiahnutie správnych hladín liečiva
v tele. Tesne pred alebo po podaní Orkambi má byť užité jedlo alebo občerstvenie s obsahom tukov.
Jedlá a občerstvenie odporúčané v pokynoch pre CF alebo jedlá odporúčané v nutričných smerniciach obsahujú adekvátne množstvo tuku. Príklady jedál a občerstvení, ktoré obsahujú tuky, sú tie, ktoré sú pripravené s maslom alebo olejom alebo tie, ktoré obsahujú vajíčka. Príklady ďalších jedál obsahujúcich tuky sú:
• Syr, plnotučné mlieko, plnotučné mliečne produkty
• Mäso, tučné ryby
• Avokádo, hummus (pomazánka na báze cíceru a olivového oleja), produkty na báze sóje (tofu)
• Výživové tyčinky alebo nápoje

Ak užijete viac Orkambi, ako máte
Poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom. Ak je to možné, vezmite si so sebou svoje lieky
a písomnú informáciu. Môžu sa u vás objaviť vedľajšie účinky, vrátane tých, ktoré sú uvedené nižšie v
časti 4.

Ak zabudnete užiť Orkambi
Ak uplynulo menej ako 6 hodín od času, kedy ste mali užiť vynechanú dávku, vynechanú dávku užite.
V inom prípade počkajte do ďalšej plánovanej dávky a užite ju vo zvyčajnom čase. Neužívajte dvojnásobú dávku aby ste nahradili vynechanú tabletu.

Ak prestanete užívať Orkambi
Mali by ste užívať lieky ako vám predpísal lekár aj v prípade, že sa cítite dobre.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Vedľajšie účinky hlásené pre Orkambi alebo ivakaftor samostatne (jedna z účinných látok Orkambi) sú vymenované nižšie a môžu sa vyskytnúť pri používaní Orkambi.

Závažné vedľajšie účinky Orkambi zahŕňajú zvýšenie hladín pečeňových enzýmov v krvi, poškodenie pečene a zhoršenie už existujúceho závažného ochorenia pečene. Zhoršenie funkcie pečene môže byť smrteľné. Tieto závažné vedľajšie účinky sú menej časté. (môžu postihovať až 1 zo 100 osôb). Informujte svojho lekára ihneď, ak máte niektoré z nasledujúcich príznakov:
• Bolesť alebo nepríjemný pocit v pravej hornej časti brušnej (abdominálnej) oblasti
• Zožltnutie kože alebo bielej časti vašich očí
• Stratu chuti do jedla
• Nevoľnosť alebo vracanie
• Zmätenosť
• Tmavý moč.

Veľmi časté môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb:
• Produktívny kašeľ
• Pocit plného nosa
• Dýchavičnosť'
• Bolesť hlavy
• Bolesť brucha (žalúdka)
• Hnačka
• Zvýšené množstvo hlienu
• Nevoľnosť
• Bežné nachladnutie*
• Závrat*
• Zmeny typu baktérií v hliene*

Časté môžu postihovať až 1 z 10 osôb:
• Tlak na hrudi
• Kongescia prínosných dutín*
• Upchatý nos alebo výtok z nosa
• Infekcie horných dýchacích ciest
• Bolesť hrdla
• Začervenanie v krku*
• Vyrážka
• Plynatosť
• Vracanie
• Zvýšená hladina enzýmu v krvi (kreatínfosfokinázy v krvi)
• Nepravidelná menštruácia (menzes) alebo bolesť počas menštruácie
• Bolesť ucha, nepríjemné pocity v uchu*
• Zvonenie v ušiach*
• Začervenanie vnútri ucha*
• Porucha vnútorného ucha (závraty alebo pocit točenia)
• Hrčka v prsníku*

Menej časté môžu postihnúť až 1 zo 100 osôb:
• Abnormálna menštruácia, vrátane absencie alebo nepravidelnej menštruácie, alebo častejšieho, alebo ťažšieho menštruačného krvácania
• Zvýšenie krvného tlaku
• Opuch ucha*
• Zápal prsníka*
• Zväčšenie prsníkov*
• Zmeny alebo bolesti bradavky*

*Vedľajšie účinky pozorované pre samostatný ivakaftor.

Vedľajšie účinky u detí
Vedľajšie účinky pozorované u detí sú podobné vedľajším účinkom u dospelých a dospievajúcich.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa
týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Orkambi

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na obale po EXP. Dátum exspirácie sa
vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte pri teplote do 30 °C.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Orkambi obsahuje
Liečivá sú lumakaftor a ivakaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg filmom obalené tablety:
Každá filmom obalená tableta obsahuje 100 mg lumakaftoru a 125 mg ivakaftoru.

Orkambi 200 mg/125 mg filmom obalené tablety:
Každá filmom obalená tableta obsahuje 200 mg lumakaftoru a 125 mg ivakaftoru.

Orkambi 100 mg/125 mg filmom obalené tablety a Orkambi 200 mg/125 mg filmom obalené tablety:
Ďalšie zložky sú:
• Jadro tablety: mikrokryštalická celulóza; sodná soľ kroskarmelózy; acetát sukcinát hypromelózy; povidón K30; laurysíran sodný; magnézium stearát
• Obal: polyvinylalkohol, oxid titaničitý (E171), makrogol 3350, mastenec, karmín (E120),
hlinitý lak žiarivá modrá FCF (E133), hlinitý lak indigokarmínu (E132)
• Atrament: šelak, čierny oxid železitý (E172), propylénglykol a hydroxid amónny

Ako vyzerá Orkambi a obsah balenia
Orkambi 100 mg/125 mg filmom obalené tablety (tablety) sú ružové tablety oválneho tvaru (rozmery
14 × 7,6 × 4,9 mm) s potlačou „1V125“ čiernym atramentom na jednej strane.

Orkambi 200 mg/125 mg filmom obalené tablety (tablety) sú ružové tablety oválneho tvaru (rozmery
14 × 8,4 × 6,8 mm) s potlačou „2V125“ čiernym atramentom na jednej strane.

Orkambi 100 mg/125 mg je dostupné v nasledovných veľkostiach balenia:
• Balenie obsahujúce 112 filmom obalených tabliet (4 balenia po 28 tabliet).

Orkambi 200 mg/125 mg je dostupné v nasledovných veľkostiach balenia:
• Balenie obsahujúce 28 filmom obalených tabliet.
• Multibalenie obsahujúce 56 filmom obalených tabliet (2 balenia po 28 tabliet).
• Multibalenie obsahujúce 112 filmom obalených tabliet (4 balenia po 28 tabliet).

Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca
Držiteľrozhodnutiaoregistrácii:
Vertex Pharmaceuticals (Europe) Limited
2 Kingdom Street
London
W2 6BD
Veľká Británia
Tel: +44 (0) 1923 437672

Výrobca:
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
County Armagh
BT63 5UA
Veľká Británia
Tel: +44 (0) 28 3836 3363

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky:
http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.