iek Miglustat Dipharma obsahuje liečivo miglustat, ktoré patrí do skupiny liekov ovplyvňujúcich
metabolizmus. Miglustat Dipharma sa používa na liečbu dvoch chorôb:
• Miglustat Dipharma je určená na liečbu dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1, mierneho až stredného stupňa.
Pri Gaucherovej chorobe typu 1 sa chemická látka nazývaná glukozylceramid nevylučuje z vášho tela. Začína sa ukladať do niektorých buniek imunitného systému tela. To môže vyvolať zväčšenie pečene a sleziny, zmeny v krvi a chorobu kostí.
Obvyklý spôsob liečby Gaucherovej choroby typu 1 je substitučná (náhradná) enzýmová terapia. Liek Miglustat Dipharma sa používa iba vtedy, ak liečba substitučnou enzýmovou terapiou nie je u pacienta vhodná.
• Miglustat Dipharma je tiež určená na liečbu progredujúcich neurologických príznakov u
dospelých a detských pacientov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.
Ak máte Niemannovu-Pickovu chorobu typu C, tuky (ako napríklad glukosfingolipidy) sa ukladajú do buniek Vášho mozgu. Toto môže mať za následok poruchy neurologických funkcií ako je pomalý pohyb očí, rovnováha, prehĺtanie, pamäť, a kŕče.
Miglustat Dipharma inhibuje enzým glukozylceramid syntázu, ktorý je zodpovedný za prvý krok
syntézy väčšiny glykosfingolipidov.
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete liek Miglustat Dipharma
Neužívajte liek Miglustat Dipharma:
- ak ste alergický na miglustat alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať liek Miglustat Dipharma obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika
• ak trpíte chorobou obličiek
• ak trpíte chorobou pečene
Vzhľadom na to, že niektorí pacienti mali brnenie alebo necitlivosť v rukách a nohách alebo zníženie telesnej hmotnosti počas užívania lieku Miglustat Dipharma, váš lekár pred liečbou a počas liečby liekom Miglustat Dipharma vykoná nasledujúce testy:
• vyšetrenie na kontrolu nervov v horných a dolných končatinách
• meranie hladiny vitamínu B12
• ak ste dieťa alebo dospievajúci chlapec/dievča s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C, bude
sledovať rast
• sledovanie počtu krvných doštičiek (trombocytov)
Skúšky pomôžu lekárovi rozhodnúť, či tieto účinky vyplývajú z vášho ochorenia alebo iných prítomných stavov, alebo sa jedná o vedľajšie účinky lieku Miglustat Dipharma (pre ďalšie podrobnosti, pozri časť 4).
Ak máte hnačku, váš lekár vás môže požiadať o zmenu stravy za účelom zníženia príjmu laktózy
a cukrov ako napríklad sacharózy (trstinový cukor) alebo aby ste neužívali liek Miglustat Dipharma spolu s jedlom, alebo o dočasné zníženie dávky. V niektorých prípadoch lekár môže predpísať lieky proti hnačke ako je loperamid. Ak hnačka nereaguje na tieto opatrenia alebo mate akékoľvek iné brušné problémy, obráťte sa na svojho lekára. V takomto prípade môže lekár rozhodnúť o vykonaní ďalších vyšetrení.
Pacienti mužského pohlavia majú počas liečby liekom Miglustat Dipharma a 3 mesiace po jej
ukončení používať spoľahlivú kontrolu počatia (antikoncepčnú metódu).
Deti a dospievajúci
Nedávajte tento liek deťom a dospievajúcim (mladším ako 18 rokov) s Gaucherovou chorobou typu 1, pretože nie je známe či účinkuje pri tejto chorobe.
Iné lieky a liek Miglustat Dipharma
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Oznámte svojmu lekárovi, ak užívate lieky s obsahom imiglucerázy, ktoré sa niekedy užívajú súčasne s liekom Miglustat Dipharma. Tieto lieky môžu znižovať množstvo lieku Miglustat Dipharma vo vašom tele.
Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Nesmiete užívať liek Miglustat Dipharma, ak ste tehotná alebo plánujete otehotnieť. Váš lekár vám poskytne viac informácií. Počas liečby liekom Miglustat Dipharma musíte používať účinnú ochrannú
metódu pred otehotnením. Nedojčite, ak užívate liek Miglustat Dipharma.
Pacienti mužského pohlavia majú počas liečby liekom Miglustat Dipharma a 3 mesiace po jej
ukončení používať spoľahlivú kontrolu počatia (antikoncepčnú metódu).
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Liek Miglustat Dipharma môže u vás vyvolať závraty. Ak máte závraty, neveďte vozidlá ani
nepoužívajte žiadne nástroje ani neobsluhujte stroje.
3. Ako užívať liek Miglustat Dipharma
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u
svojho lekára alebo lekárnika.
• Gaucherova choroba typu 1: Zvyčajná dávka pre dospelých je 1 kapsula (100 mg) trikrát
denne (ráno, na obed a večer). To znamená maximálne 3 kapsuly (300 mg) denne.
• Niemannova-Pickova choroba typu C: Zvyčajná dávka pre dospelých a dospievajúcich (starších ako 12 rokov) je 2 kapsuly (200 mg) trikrát denne (ráno, na obed a večer). To znamená maximálne 6 kapsúl (600 mg) denne.
Lekár upraví dávku deťom mladším ako 12 rokov s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C. Ak máte problémy s vašimi obličkami, môžete dostať nižšiu začiatočnú dávku. Ak užívate liek
Miglustat Dipharma a máte hnačky, váš lekár vám možno zníži vašu dávku, napr. na jednu kapsulu
(100 mg) jeden alebo dvakrát denne (pozri časť 4). Váš lekár vám oznámi ako dlho bude vaša liečba trvať.
Liek Miglustat Dipharma sa môže užívať s jedlom alebo bez jedla. Prehltnite celú kapsulu a zapite ju
pohárom vody.
Ak užijeteviac lieku Miglustat Dipharma, ako máte
Ak užijete viac kapsúl, než vám bolo predpísané, poraďte sa ihneď so svojím lekárom. Miglustat bol v klinických skúšaniach užívaný v dávkach desaťkrát vyšších, ako je odporúčaná dávka: toto spôsobilo pokles počtu bielych krviniek a ďalšie vedľajšie účinky podobné tým, ktoré sú popísané v časti 4.
Ak zabudnete užiť liek Miglustat Dipharma
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Užite ďalšiu kapsulu vo zvyčajnom čase.
Ak prestanete užívať liek Miglustat Dipharma
Neprestaňte užívať liek Miglustat Dipharma bez vedomia svojho lekára.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo
lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Najzávažnejšievedľajšieúčinky:
Niektorí pacienti pociťovali tŕpnutie alebo mravčenie vo svojich rukách a nohách (pozorované
často). Toto môžu byť prejavy periférnej neuropatie, ako vedľajšieho účinku lieku Miglustat
Dipharma alebo môžu vyplývať z aktuálneho stavu pacienta. Na sledovanie týchto vedľajších účinkov vám váš lekár vykoná niekoľko testov pred a počas liečby liekom Miglustat Dipharma (pozri časť 2).
Pokiaľ sami spozorujete niektorý z účinkov uvedených nižšie, oznámte to čím skôr svojmu
lekárovi.
Pokiaľ pocítite slabé trasenie, zvyčajne v rukách, ohláste to čo najskôr svojmu lekárovi. Trasenie často vymizne aj bez potreby ukončenia liečby. Niekedy však bude musieť váš lekár kvôli traseniu dávku znížiť alebo liečbu liekom Miglustat Dipharma ukončiť.
V
eľmi časté vedľajšie účinky – môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb
Najčastejšie vedľajšie účinky sú hnačka, nadúvanie (vetry), bolesti brucha (žalúdka), zníženie telesnej hmotnosti a zníženie chuti do jedla.'
Ak na začiatku liečby liekom Miglustat Dipharma
chudnete, neobávajte sa. Ľudia zvyčajne počas pokračovania liečby chudnúť prestanú.
Časté vedľajšie účinky – môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb
Časté vedľajšie účinky liečby zahŕňajú bolesť hlavy, závraty, parestéziu (tŕpnutie alebo mravčenie), poruchy koordinácie, zníženie citlivosti (hmatu), dyspepsiu (pálenie záhy), pocit nevoľnosti (nutkanie na vracanie), zápchu a vracanie, opuch alebo diskomfort (ťažkosti) v bruchu (žalúdku) a trombocytopéniu (pokles počtu krvných doštičiek). Neurologické príznaky a trombocytopénia môžu vyplývať aj zo samotného ochorenia.
Iné vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú svalové kŕče alebo slabosť, únava, zimnica a
celková nevoľnosť, depresia, poruchy spánku, zábudlivosť a pokles libida (sexuálnej túžby).
Väčšina pacientov zaznamená jeden alebo viac vedľajších účinkov uvedených vyššie, obvykle na začiatku alebo občas v priebehu liečby. Väčšina prípadov má mierny priebeh a celkom rýchlo odoznie. Pokiaľ vám niektoré z týchto vedľajších účinkov spôsobujú problémy, oznámte to svojmu lekárovi. Lekár(ka) môže znížiť dávku lieku Miglustat Dipharma alebo odporučiť iné lieky na potlačenie vedľajších účinkov.
Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie
účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením
vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať liek Miglustat DipharmaTento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na blistri a škatuli za “EXP“. Dátum
exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne.
Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácieČo liek Miglustat Dipharma obsahuje- Liečivo je miglustat. Každá tvrdá kapsula obsahuje 100 mg miglustatu.
- Ďalšie zložky sú stearan horečnatý, želatína, oxid titaničitý (E171), tlačová farba (pozostávajúca
z čierneho oxidu železitého (E172), propylénglykolu (E1520) hydroxidu draselného, šelaku).
Ako vyzerá liek Miglustat Dipharma a obsah baleniaMiglustat Dipharma je biela nepriehľadná 100 mg kapsula s čiernym vytlačeným nápisom "DPH02" na vrchnej časti kapsuly a s čiernym vytlačeným nápisom "100" na spodnej časti kapsuly. Kapsuly sa dodávajú v blistrových baleniach z PCTFE/PVC a hliníka, vo veľkosti balenia 84 kapsúl v neperforovaných blistroch a 84 x 1 kapsúl v perforovaný blister s jednotlivými dávkami.
Na trh nemusia byť uvedené všetky veľkosti balenia.
D
ržiteľ rozhodnutia o registrácii
Dipharma B.V.
Prins Bernhardplein 200
1097JB Amsterdam
Holandsko
VýrobcaDoppel Farmaceutici S.r.l
Via Volturno 48
20089 Quinto dè Stampi - Rozzano (MI) Taliansko
Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v {MM/RRRR}.Ďalšie zdroje informáciíPodrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http:
http://www.ema.europa.eu.