L-karnitin je nepostrádateľný pre normálny metabolizmus tukov u všetkých cicavcov. Organizmus získava karnitín jednak z potravy živočíšneho pôvodu a jednak si ho syntetizuje z aminokyselín lyzínu a metionínu.
Primárny nedostatok karnitínu vzniká na základe vrodenej poruchy jeho biosyntézy a/alebo poruchy odberu karnitínu tkanivami, pri systémovom nedostatku sú nízke hladiny karnitínu v plazme a tkanivách, pri myopatickom nedostatoku sú normálne plazmatické, ale nízke tkanivové koncentrácie (predovšetkým v kostrovej svalovine).
Sekundárny nedostatok karnitínu je spôsobený zvýšenou spotrebou a/alebo zvýšenými stratami pri určitých poruchách intermediárneho metabolizmu (organická acidémia/acidúria), pri chronickej hemodialýze, úplnej parenterálnej výžive novorodencov, zvlášť nedonosených, pri dlhodobej úplnej parenterálnej výžive dospelých.
Ťažký nedostatok karnitínu môže viesť k nasledujúcim symptómom: zníženiu hladiny cukru v krvi, svalovej nedostatočnosti, letargii, zväčšeniu srdca, poruche činnosti mozgu zapríčinenej nedostatočným fungovaním pečene až bezvedomiu, zväčšeniu srdca, srdcovému zlyhávaniu, neurologickým poruchám, poruchám vývoja a rastu u detí.
Indikácie
Primárny deficit karnitínu (systémový, svalový – svalová dystrofia s akumuláciou tukov a myokardiálny - vrodená dilatovaná kardiomyopatia ).
Sekundárny deficit karnitínu, zvlášť pri poruchách intermediárneho metabolizmu (organická acidóza / acidúria, renálny Fanconiho syndróm, terapia valproátom).
Totálna parenterálna výživa novorodencov, najmä nedonosených, dlhodobá totálna parenterálna výživa u dospelých, chronická dialýza.
Liek je indikovaný pri akútnom nedostatku karnitínu, eventuálne v situácii, keď nie je možná perorálna aplikácia.
Pomocná liečba pri svalovej dystrofii typu Aran-Duchenne.
Kontraindikácie
Precitlivenosť na niektorú zo zložiek injekčného roztoku.
Ťažké obmedzenie funkcií obličiek (GFR < 10 ml/min).
Pri použití karnitínu v rámci infúznej terapie platia všeobecné kontraindikácie infúznej liečby – dekompenzované srdcové zlyhávanie, edém pľúc a mozgu, stavy prevodnenia.
Nežiaduce účinky
Pri intravenóznom podávaní sa môžu prechodne vyskytnúť pocit nevoľnosti, vracanie a telesný zápach.
U dialyzovaných pacientov môže dôjsť k paradoxnému zvýšeniu hladiny triglyceridov a pri vysokom dávkovaní k zvýšenej agregácii trombocytov.
Pri vyššej, bolusovo podanej dávke (6 g), boli v niekoľkých prípadoch referované prechodné.
bolesti hlavy, zhoršenie zraku, pocit slabosti
Interakcie
Pri súčasnom podávaní prípravkov znižujúcich plazmatickú hladinu tukov môže dôjsť k aditívnemu efektu.
Potreba karnitínu môže byť vyššia v prípade, že je pacient liečený valporátom.
Kompatibilita: s fyziologickým roztokom, Ringerovým roztokom a roztokom 5% glukózy.
Dávkovanie a spôsob podávania
Dávkovanie pri i.v. podávaní karnitínu je závislé od veľkosti aktuálneho deficitu.
Dospelí: vo všeobecnosti 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň. Pri chronickej dialýze 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň po dialýze v priebehu maximálne 1 – 2 mesiacov, potom prechod na perorálnu udržiavaciu dávku 1 g na deň, pokiaľ je to potrebné aplikuje sa intravenózne 1-5 mg/kg telesnej hmotnosti po dialýze alebo 100 – 150 µmol/l ako prídavok k dialyzačnému roztoku.'
V prípade pacientov s obmedzenou funkciou obličiek je potrebné dávku redukovať v závislosti na plazmatickej hladine.
Dojčatá a deti: vo všeobecnosti 5 - 10 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. U dialyzovaných pacientov 25 – 100 mg/kg na konci dialýzy, maximálne 1 - 2 mesiace.
Spôsob podávania: pomalá i.v. injekcia (1 g počas 5 minút) alebo ako prídavok ku klinicky bežne používaným roztokom.
Dĺžka podávania: je závislá od deficitu karnitínu.
Upozornenia
Na posúdenie terapeutického efektu je okrem klinického stavu potrebné sledovať: plazmatické hladiny L-karnitínu (zvlášť pri obmedzenej funkcii obličiek), voľných mastných kyselín, cholesterolu a triglyceridov.
V prípade pacientov s obmedzenou funkciou obličiek je nutné dávku upravovať podľa plazmatických hladín.
Pri podávaní L-carnitinu „Fresenius“ 1 g v nosnom infúznom roztoku je pri príprave roztoku nutné postupovať prísne asepticky a podať ho hneď po príprave. Pri vzniku akýchkoľvek zmien (zafarbenie, vyzrážanie, usadenina) je potrebné roztok znehodnotiť.
Použitý môže byť len čistý a bezfarebný roztok v nepoškodených ampulkách.
Len na jednorázové použitie.
Zmes, ktorá zostane po infúzii, musí byť znehodnotená.
Varovanie
Počas tehotenstva je potrebné zvážiť výhodnosť terapie a mieru rizika pre dieťa.
Nepoužívať po uplynutí času použiteľnosti vyznačenom na obale.
Uschovávať mimo dosahu detí!
Balenie
5 x 5 ml ampuliek injekčného roztoku.
Uchovávanie
Skladujte pri teplote do 25°C, chráňte pred svetlom.
Dátum poslednej revízie textu
Január 2008