KANUMA 2 MG/ML INFÚZNY KONCENTRÁT con inf 1x10 ml/20 mg (liek.inj.skl.)

reakcia, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne infúzna reakcia, vy alebo vaše dieťa môžete dostať ďalšie lieky na liečbu alebo prevenciu budúcich reakcií. Medzi tieto lieky môžu patriť antihistaminiká, lieky na zníženie horúčky a/alebo kortikosteroidy (druh protizápalových liekov).
Ak je infúzna reakcia závažná, váš lekár môže zastaviť infúziu KANUMY a začať vám alebo vášmu dieťaťu podávať vhodné lieky.
- Tento liek môže obsahovať vaječné bielkoviny. Ak vy alebo vaše dieťa máte alergiu na vajcia
alebo alergie na vajcia v anamnéze, povedzte to svojmu lekárovi alebo zdravotnej sestre (pozri časť KANUMU nesmiete dostať).

Iné lieky a KANUMA
Ak vy alebo vaše dieťa teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie
lieky, povedzte to svojmu lekárovi.

Tehotenstvo a dojčenie
Ak ste tehotná, nemali by ste dostávať KANUMU, pokiaľ to nie je jednoznačne nevyhnutné. Nie je známe, či sebelipáza alfa prechádza do materského mlieka, preto sa odporúča, aby ste prestali dojčiť alebo používať liečbu KANUMOU počas dojčenia.

Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
KANUMA nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

KANUMA obsahuje sodík
Každá 10 ml injekčná liekovka obsahuje 33 mg sodíka. Povedzte svojmu lekárovi, ak ste vy alebo
vaše dieťa na diéte s kontrolovaným príjmom sodíka.



3. Ako sa KANUMA podáva

Dávka, ktorú vy alebo vaše dieťa dostanete, závisí od vašej telesnej hmotnosti alebo telesnej hmotnosti vášho dieťaťa. Odporúčaná dávka je 1 mg na kg telesnej hmotnosti raz za dva týždne infúziou do žily. U pacientov, ktorí majú prejavy a príznaky ochorenia v dojčenskom veku, je odporúčaná počiatočná dávka 1 mg/kg raz týždenne. Každá infúzia bude trvať približne 1 až 2 hodiny. Váš lekár alebo zdravotná sestra môžu vás alebo vaše dieťaťa monitorovať počas ďalšej hodiny po infúzii. Na základe vašej odpovede alebo odpovede vášho dieťaťa na liečbu možno zvážiť úpravu dávky. Liečba KANUMOU sa má začať v čo najmladšom veku a je určená na dlhodobé používanie.

Váš lekár alebo zdravotná sestra vám alebo vášmu dieťaťu podá KANUMU infúziou do žily. Liek sa pred podaním vám alebo vášmu dieťaťu zriedi.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

U pacientov sa pozorovali počas podávania lieku alebo krátko potom vedľajšie účinky (infúzne reakcie). Medzi najzávažnejšie vedľajšie účinky môže patriť alergická reakcia (vyskytuje sa veľmi často [môže postihnúť viac ako 1 z 10 ľudí] u dojčiat mladších ako 6 mesiacov alebo často [môže postihnúť menej ako 1 z 10 ľudí] u detí a dospelých) s príznakmi zahŕňajúcimi ťažkosti s dýchaním, opuch hrdla, rýchle dýchanie, rýchly srdcový tep, nepríjemný pocit v hrudi, mierny opuch očných viečok, červené oči, výtok z nosa, návaly horúčavy a žihľavku. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytnú takéto príznaky, ihneď vyhľadajte lekársku pomoc. Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne infúzna reakcia, vy alebo vaše dieťa môžete dostať ďalšie lieky na liečbu alebo prevenciu budúcich reakcií. Ak je infúzna reakcia závažná, váš lekár môže zastaviť infúziu KANUMY do žily a začať podávať vhodné lieky.

Veľmi časté vedľajšie účinky hlásené u dojčiat (vo veku 1 až 6 mesiacov) sú:

opuch očných viečok	nepokoj	vysoký krvný tlak
znížený svalový tonus	ťažkosti s dýchaním	sipot
bledosť	upchatý alebo opuchnutý nos	kýchanie
kašeľ	pálenie záhy (refluxná choroba)	suché napínanie na vracanie
hnačka	žihľavka	vyrážka
vracanie	svrbenie	vyvýšená vyrážka
červená opuchnutá koža	horúčka	opuch
zimnica	rýchle dýchanie	nedostatok kyslíka v krvi
rýchly srdcový tep	podráždenosť

Časté vedľajšie účinky hlásené u detí a dospievajúcich (vo veku 4 až 18 rokov) a dospelých sú:

závažná alergická reakcia (anafylaktická reakcia)	infekcia močových ciest	opuch očných viečok
dočasné zvýšenie hladiny cholesterolu alebo triglyceridov (tukov) v krvi	rýchly srdcový tep	úzkosť
nespavosť	závrat	nízky krvný tlak
sčervenenie tváre	dýchavičnosť	opuch hrdla
hnačka	bolesť žalúdka	nadúvanie žalúdka
nevoľnosť	žihľavka	vyrážka
svrbenie	červená opuchnutá koža	zvýšené menštruačné krvácanie
tras	nepríjemný pocit v hrudi	opuch
únava	stvrdnutie oblasti okolo miesta infúzie	horúčka

Frekvencia, typ a závažnosť nežiaducich reakcií u detí sú rovnaké ako u dospelých.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás alebo vášho dieťaťa vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii.
Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného
v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať KANUMU

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a škatuľke po EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Uchovávajte v chladničke (2°C-8°C). Neuchovávajte v mrazničke. Netraste. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

V prípade zriedených roztokov sa odporúča okamžité použitie. Ak sa zriedený roztok nepoužije ihneď, možno ho uchovávať po dobu maximálne 24 hodín pri teplote 2 °C až 8 °C alebo maximálne 12 hodín pri teplote nižšej ako 25 °C.'

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.

6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Č o KANUMA obsahuje
- Liečivo je sebelipáza alfa. Každý ml koncentrátu obsahuje 2 mg sebelipázy alfa. Každá injekčná
liekovka obsahuje 20 mg sebelipázy alfa v 10 ml (2 mg/ml).
- Ďalšie zložky sú dihydrát citranu sodného (pozri časť 2, odsek „KANUMA obsahuje sodík“), monohydrát kyseliny citrónovej, ľudský sérový albumín a voda na injekciu.

Ako vyzerá KANUMA a obsah balenia
KANUMA sa dodáva ako infúzny koncentrát. Je to číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený roztok.

Veľkosti balenia: 1 injekčná liekovka obsahujúca 10 ml koncentrátu.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Držiteľrozhodnutiaoregistrácii
Synageva BioPharma Limited
1A Local Board Road
Watford
Hertfordshire WD17 2JP VeľkáBritánia

Výrobca
Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA VeľkáBritánia

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Nevykonali sa štúdie kompatibility, preto sa tento liek nesmie miešať s inými liekmi.

Každá injekčná liekovka KANUMY je určená len na jednorazové použitie. KANUMA sa musí zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%) použitím aseptickej metódy. Zriedený roztok sa má podávať pacientom pomocou infúznej súpravy s nízkym viazaním bielkovín vybavenej 0,2 μm integrovaným filtrom s nízkym viazaním bielkovín s povrchovou plochou väčšou ako 4,5 cm2 (podľa dostupnosti), aby nedošlo k oklúzii filtra.

Prípravainfúziesebelipázyalfa
KANUMA sa má pripraviť a používať podľa nasledujúceho postupu. Má sa použiť aseptická metóda. a. Počet injekčných liekoviek, ktoré sa majú zriediť na infúziu, sa má stanoviť na základe hmotnosti
pacienta a predpísanej dávky.
b.  Odporúča sa pred rekonštitúciou nechať injekčné liekovky s KANUMOU dosiahnuť teplotu medzi
15 a 25 ºC, aby sa minimalizoval potenciál tvorby bielkovinových častíc sebelipázy alfa v roztoku. Injekčné liekovky sa nemajú nechávať mimo chladničky dlhšie ako 24 hodín pred riedením na

infúziu. Injekčné liekovky sa nemajú uchovávať v mrazničke, ohrievať externým zdrojom tepla ani v mikrovlnnej rúre a majú sa chrániť pred svetlom.
c. Injekčné liekovky sa nemajú pretrepávať. Pred riedením sa má roztok v injekčných liekovkách
vizuálne skontrolovať. Má byť číry až mierne opalizujúci, bezfarebný až mierne sfarbený (žltý). Vzhľadom na bielkovinový charakter roztoku môže byť v roztoku v injekčných liekovkách prítomná mierna flokulácia (napr. tenké priehľadné vlákna), ktorá je prijateľná na použitie.
d.  Nepoužívajte, ak je roztok zakalený alebo ak sa v ňom nachádzajú cudzie častice.
e. Z každej injekčnej liekovky sa má pomaly odobrať maximálne 10 ml roztoku a zriediť infúznym roztokom chloridu sodného s koncentráciou 9 mg/ml (0,9%). V tabuľke 1 nájdete odporúčané
celkové infúzne objemy podľa rozsahu hmotnosti. Roztok sa má jemne premiešať a nemá sa
pretrepávať.


Tabuľka 1: Odporúčané infúzne objemy (dávka 1 mg/kg)*

Rozsah hmotnosti (kg)	Celkový infúzny objem (ml)
1–10	10
11–24	25
25–49	50
50–99	100
100–120	250

*Infúzny objem má byť založený na predpísanej dávke a má sa pripraviť na konečnú koncentráciu
sebelipázy alfa na úrovni 0,1-1,5 mg/ml.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými
požiadavkami.