VIMIZIM 1 MG/ML INFÚZNY KONCENTRÁT con inf 1x5 ml/5 mg (lie.inj.skl.)

- Ak sa u vás vyskytne alergická reakcia počas podávania infúzie, lekár vám môže spomaliť alebo zastaviť infúziu. Váš lekár vám môže takisto podať ďalšie lieky na liečbu alergických reakcií.
- Ak sa u vás vyskytne bolesť chrbta, znecitlivenie v rukách alebo nohách, alebo nedostatočné ovládanie moču alebo stolice, okamžite kontaktujte vášho lekára. Tieto ťažkosti môžu byť
súčasťou ochorenia a môžu byť spôsobené tlakom na miechu.

Iné lieky a Vimizim
Ak teraz užívate, alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť
Vimizim sa nesmie užívať počas gravidity, ak to nie je nevyhnutné. Nie je známe, či sa Vimizim
vylučuje v materskom mlieku. Poraďte sa so svojím lekárom, či prínos z užívania Vimizimu prevyšuje potenciálne riziko pre vaše dieťa počas dojčenia. Nie je známe, či Vimizim ovplyvňuje plodnosť u
ľudí. U zvierat nebol pozorovaný žiadny vplyv na plodnosť.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
U niektorých pacientov boli hlásené závraty počas podávania infúzie Vimizimu. Povedzte lekárovi, ak
máte závrat po podaní infúzie , predovšetkým pred vedením vozidla alebo obsluhou akýchkoľvek strojov , pretože závrat môže predstavovať nebezpečenstvo.

Vimizim obsahuje sodík a sorbitol.
Každá 5 ml injekčná liekovka obsahuje 8 mg sodíka. Toto sa musí vziať do úvahy u pacientov s diétou
s kontrolovaným obsahom sodíka.

Každá injekčná liekovka obsahuje aj 100 mg sorbitolu (E420). Ak vám váš lekár povedal, že neznášate
niektoré cukry, kontaktujte svojho lekára pred použitím tohto lieku.



3. Ako užívať Vimizim

Váš lekár alebo zdravotná sestra vám podá Vimizim infúziou do žily.

Tento liek sa musí pred podaním zriediť. Váš lekár alebo zdravotná sestra vám pred liečbou podá určité lieky na zmiernenie alergických reakcií a možno vám podajú lieky na zmiernenie prípadnej horúčky.

Dávka
Veľkosť dávky, ktorú vám podajú, závisí od vašej telesnej hmotnosti. Odporúčaná dávkovacia schéma
u dospelých a detí je 2 mg/kg telesnej hmotnosti podávané raz za týždeň infúziou do žily
(intravenózna infúzia-i.v.) . Každá infúzia sa bude podávať približne 4 hodiny. Vimizim je určený na
dlhodobé užívanie u dospelých a detí a môže sa začať užívať čo najskôr.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo zdravotnej sestry.



4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého. Vedľajšie účinky sa u pacientov pozorovali prevažne počas podávania lieku alebo krátko po ňom
(„reakcie na infúziu“). Najzávažnejšími vedľajšími účinkami boli závažné alergické reakcie
(pozorované menej často – môžu postihnúť menej ako 1 zo 100 osôb) a mierne až stredne závažné vedľajšie účinky vracanie (pozorované veľmi často – môžu postihnúť viac ako 1 z 10 osôb). K
príznakom závažnej alergickej reakcie patrí dýchavičnosť, sipot alebo ťažkosti s dýchaním, opuch
tváre, pier, jazyka alebo inej časti tela, vyrážka, svrbenie alebo žihľavka na koži. Ak spozorujete

niektorý z týchto príznakov, okamžite to oznámte svojmu lekárovi. Budete musieť užiť ďalšie lieky na zmiernenie závažnej alergickej reakcie (napr. antihistaminiká a/alebo kortikosteroidy) alebo na zníženie horúčky (antipyretiká).

K veľmi častým vedľajším účinkom patria príznaky reakcií na infúziu, ako je bolesť hlavy, nevoľnosť, horúčka, zimnica a bolesti žalúdka. Ďalšie veľmi časté vedľajšie účinky boli hnačka, bolesti v ústach
a v hrdle, závraty a dýchavičnosť.

Časté vedľajšie účinky (ktoré sa môžu postihnúť menej ako 1 z 10 osôb) boli bolesť svalov a alergické
reakcie.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Vimizim

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuli a na injekčnej liekovke po
EXP. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Neotvorené injekčné liekovky: Uchovávajte v chladničke (2°C – 8°C). Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.

Nepoužívajte Vimizim, ak obsahuje viditeľné čiastočky.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Vimizim obsahuje
- Liečivo je elosulfáza alfa. Každý ml koncentrátu obsahuje 1 mg elosulfázy alfa. Každá 5 ml
injekčná liekovka obsahuje 5 mg elosulfázy alfa.
- Ďalšie zložky sú: nátriumacetát, trihydrát; monohydrát fosforečnanu monosodného;, arginíniumchlorid, sorbitol, polysorbát 20 a voda na injekciu (pozri časť 2, odsek „Vimizim
obsahuje sodík a sorbitol“).

Ako vyzerá Vimizim a obsah balenia
Vimizim sa dodáva ako infúzny koncentrát. Číry až slabo opaleskujúci, bezfarebný až svetlo žltý
koncentrát nesmie obsahovať častice.

Veľkosti balení: 1 injekčná liekovka obsahujúca 5 ml.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii
BioMarin Europe Limited
164 Shaftesbury Avenue
Londýn, WC2H 8HL

Spojené kráľovstvo (UK)

Výrobca
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Írsko

Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovaná MM/YYYY

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Vimizim sa nesmie miešať v rovnakej infúzii s inými liekmi okrem tých, ktoré sú nižšie uvedené.

Injekčná liekovka Vimizimu je určená len na jednorazové použitie. Vimizim sa musí riediť infúznym roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) aseptickým postupom. Zriedený roztok Vimizim sa má podávať pacientom použitím infúznej súpravy. Môže byť použitá infúzna súprava vybavená 0,2 μm filtrom v hadičke.

Nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku má byť zlikvidovaný v súlade s miestnymi požiadavkami.

Príprava infúzie Vimizimu (použite aseptické postupy)

Počet injekčných liekoviek, ktorý je potrebné nariediť podľa hmotnosti jednotlivého pacienta, sa musí určiť a vopred vybrať z chladničky, aby injekčné liekovky dosiahli teplotu 23°C – 27°C. Injekčné liekovky nezohrievajte ani nedávajte do mikrovlnnej rúry. Odporúčaná dávkovacia schéma je 2 mg/kg telesnej hmotnosti podávané raz za týždeň infúziou do žily (intravenózna infúzia). Podávanie každej infúzie potrvá približne 4 hodiny.'

Pred zriedením sa každá injekčná liekovka musí vizuálne skontrolovať, či sa v nej nenachádza cudzia častica a zmena sfarbenia. Číry až slabo opaleskujúci a bezfarebný až svetlo žltý roztok nesmie obsahovať viditeľné častice. Injekčné liekovky nepretrepávajte.

Zo 100 alebo 250 ml infúzneho vrecka sa odoberie objem infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %), ktorý zodpovedá celkovému objemu koncentrátu Vimizimu, ktorý sa má pridať. Pri príprave Vimizimu pre pacienta s telesnou hmotnosťou nižšou ako 25 kg sa liek nesmie riediť
v infúznom roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9%) s objemom väčším ako 100 ml.

Po zriedení so 100 ml infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) bude počiatočná rýchlosť podávania infúzie 3 ml/hod. Rýchlosť infúzie sa zvýši každých 15 minút takto: najprv zvýšte rýchlosť až 6 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 6 ml/hod. až po dosiahnutie maximálnej rýchlosti 36 ml/hod.

Po zriedení so 250 ml infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) bude počiatočná rýchlosť podávania infúzie 6 ml/hod. Rýchlosť infúzie sa zvýši každých 15 minút takto: najprv zvýšte rýchlosť až 12 ml/hod., potom rýchlosť zvyšujte každých 15 minút vždy o 12 ml/hod. až po dosiahnutie maximálnej rýchlosti 72 ml/hod.

H m ot nosť pacienta ( k g )	Celkový o bjem infúzie (ml)	K rok č. 1 Počiatočná rýchlosť infúzie 0 – 1 5 minút ( m l/hod.)	K rok č. 2 1 5 – 30 minút (ml/hod.)	K rok č. 3 3 0 – 45 minút (ml/hod.)	K rok č. 4 4 5 – 60 minút (ml/hod.)	K rok č. 5 6 0 – 75 minút (ml/hod.)	K rok č. 6 7 5 – 90 minút (ml/hod.)	K rok č. 7 90 + minút (ml/hod.)
< 25	100	3	6	12	18	24	30	36
≥ 25	250	6	12	24	36	48	60	72

Rýchlosť infúzie možno zvýšiť podľa tolerovania pacientom.

Objem Vimizimu sa má pomaly pridávať do infúzneho roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

Pred podávaním infúzie sa má zriedený roztok opatrne premiešať.

Pred použitím sa zriedený roztok musí vizuálne skontrolovať, či sa v ňom nenachádza cudzia častica. Nepoužívajte roztok, ak je sfarbený alebo sú v ňom čiastočky.

Zriedený roztok sa musí použiť okamžite. Ak sa nepoužije okamžite, za čas a podmienky uchovávania zodpovedá používateľ a normálne nemá prekročiť 24 hodín pri teplote od 2°C – 8°C s následným intervalom použitia do 24 hodín pri teplote od 23°C – 27°C počas podávania.