ULTOMIRIS 300 MG/30 ML INFÚZNY KONCENTRÁT con inf 1x30 ml/300 mg (liek.inj.skl.)

2 . Čo potrebujete vedieť predtým, ako použijete Ultomiris

Nepoužívajte Ultomiris
- Ak ste alergický na ravulizumab, bielkoviny pochádzajúce z myších produktov, iné monoklonálne protilátky alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6).
- Ak ste neboli zaočkovaný proti meningokokovej infekcii.
- Ak máte meningokokovú infekciu.

Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete používať Ultomiris, obráťte sa na svojho lekára.

Príznaky meningokokovej infekcie alebo inej infekcie spôsobenej baktériou Neisseria.
Keďže tento liek blokuje komplementový systém, ktorý je súčasťou obranného systému tela proti infekciám, používanie Ultomirisu zvyšuje riziko meningokokovej infekcie spôsobenej baktériou Neisseria meningitidis. Ide o závažné infekcie postihujúce mozgové blany, ktoré sa môžu šíriť krvným obehom do celého tela (sepsa).

Pred použitím Ultomirisu sa poraďte s lekárom a uistite sa, že ste boli minimálne 2 týždne pred začiatkom liečby zaočkovaný proti baktérii Neisseria meningitidis. Ak nemôžete byť očkovaný
s predstihom 2 týždňov, lekár vám predpíše antibiotiká na zníženie rizika infekcie počas 2 týždňov po očkovaní. Uistite sa, že vaše súčasné očkovanie proti meningokokovej infekcii je ešte účinné. Buďte si tiež vedomý toho, že očkovanie nemusí vždy zabrániť tomuto typu infekcie. Váš lekár môže v súlade
s národnými odporúčaniami dospieť k záveru, že sú u vás potrebné ďalšie opatrenia na prevenciu infekcie.

Príznakymeningokokovejinfekcie
Kvôli dôležitosti rýchlej identifikácie a liečby meningokokovej infekcie u pacientov liečených Ultomirisom vám bude poskytnutá karta pacienta, ktorú budete nosiť vždy so sebou, na ktorej budú vymenované dôležité prejavy a príznaky meningokokovej infekcie/sepsy.
Ak sa u vás objaví akýkoľvek z nasledovných príznakov, okamžite informujte svojho lekára:
- bolesť hlavy s pocitom na vracanie alebo vracaním
- bolesť hlavy a horúčka
- bolesť hlavy so stuhnutou šijou alebo stuhnutým chrbtom
- horúčka
- horúčka a vyrážka
- zmätenosť
- bolesť svalov s príznakmi podobnými chrípke
- citlivosť očí na svetlo

Liečbameningokokovejinfekciepočascestovania
Ak cestujete do oblasti, kde nie ste schopný kontaktovať svojho lekára alebo kde dočasne nemôžete získať lekársku starostlivosť, lekár vám môže predpísať antibiotiká na liečbu infekcie baktériou Neisseria meningitidis, ktoré si vezmete so sebou. Ak sa u vás objaví akýkoľvek z príznakov opísaných vyššie, máte užiť cyklus antibiotika tak, ako vám bol predpísaný. Zapamätajte si, že máte každopádne čo najskôr vyhľadať lekára, dokonca aj ak sa po užití antibiotík cítite lepšie.

Infekcie
Ak máte akékoľvek infekcie, informujte o tom svojho lekára pred začiatkom liečby Ultomirisom.

Reakcie na infúziu
Pri podávaní Ultomirisu sa u vás môžu vyskytnúť reakcie na infúziu, ako je bolesť hlavy, bolesť dolnej časti chrbta a bolesť spôsobená infúziou.

Deti a dospievajúci
Pacienti vo veku do 18 rokov musia byť očkovaní proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekciám.

Iné lieky a Ultomiris
Ak teraz používate alebo ste v poslednom čase používali, či práve budete používať ďalšie lieky, povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Tehotenstvo, dojčenie a plodnosť

Ženyv  plodnomveku
Účinky lieku na nenarodené dieťa nie sú známe. Preto majú ženy, ktoré môžu otehotnieť, používať účinnú antikoncepciu v priebehu liečby a až do 8 mesiacov po liečbe.

Tehotenstvo/dojčenie
Ultomiris sa neodporúča počas tehotenstva a u žien, ktoré môžu otehotnieť a neužívajú antikoncepciu. Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so svojim lekárom alebo lekárnikom predtým, ako začnete užívať tento liek.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Tento liek nemá žiadny alebo má zanedbateľný vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

Ultomiris obsahuje sodík
Tento liek obsahuje po nariedení injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) na intravenózne použitie pri maximálnej dávke 2,65 g sodíka (hlavnej zložky kuchynskej soli) v 720 ml. To sa rovná 133 % odporúčaného maximálneho denného príjmu sodíka v potrave pre dospelých. Zohľadnite to v prípade, že máte diétu s nízkym obsahom sodíka.

3. Ako používať Ultomiris

Najmenej 2 týždne pred začiatkom liečby Ultomirisom vám lekár podá vakcínu proti meningokokovým infekciám, ak vám nebola podaná predtým, alebo ak už očkovanie nie je účinné. Ak nemôžete byť zaočkovaný minimálne 2 týždne pred začiatkom liečby Ultomirisom, váš lekár vám predpíše antibiotiká, aby sa znížilo riziko infekcie počas 2 týždňov po očkovaní.
Ak má vaše dieťa menej ako 18 rokov, lekár mu podá vakcínu (ak ešte nebola podaná) proti Haemophilus influenzae a pneumokokovým infekciám podľa národných odporúčaní na očkovanie pre každú vekovú skupinu.

Pokyny na správne použitie
Ultomiris sa podáva infúziou (po kvapkách) do žily. Infúzia bude trvať približne 2 hodiny.

Vašu dávku stanoví váš lekár na základe vašej telesnej hmotnosti, ako sa uvádza v tabuľke 1. Prvá dávka sa nazýva nasycovacia dávka. Dva týždne po podaní nasycovacej dávky dostanete udržiavaciu dávku Ultomirisu a tá sa bude u pacientov s hmotnosťou nad 20 kg podávať opakovane každých
8 týždňov a u pacientov s hmotnosťou menej ako 20 kg každé 4 týždne.

Ak ste predtým dostávali iný liek na liečbu PNH a aHUS nazývaný Soliris, nasycovacia dávka sa má podať 2 týždne po poslednej dávke infúzie Solirisu.

Tabuľka 1:Dávkovací režim Ultomirisu v závislosti od telesnej hmotnosti

Rozmedzie telesnej hmotnosti (kg)	Nasycovacia dávka (mg)	Udržiavacia dávka (mg)
10 až menej ako 20	600	600
20 až menej ako 30	900	2 100
30 až menej ako 40	1 200	2 700
40 až menej ako 60	2 400	3 000
60 až menej ako 100	2 700	3 300
viac ako 100	3 000	3 600

Ak vám podajú viac Ultomirisu, ako majú
Ak máte podozrenie, že vám bola náhodne podaná vyššia ako predpísaná dávka Ultomirisu, poraďte sa so svojím lekárom.

Ak zabudnete na termín podania Ultomirisu
Ak zabudnete prísť na stretnutie, kde vám mali podať Ultomiris, okamžite sa poraďte so svojim lekárom a pozrite si nasledovnú časť „Ak prestanete používať Ultomiris“.

Ak prestanete používať Ultomiris pri PNH
Prerušenie alebo ukončenie liečby Ultomirisom môže vyvolať návrat príznakov PNH s väčšou závažnosťou. Váš lekár s vami prediskutuje možné vedľajšie účinky a vysvetlí vám riziká. Lekár vás bude chcieť dôkladne sledovať aspoň počas 16 týždňov.

Riziká ukončenia liečby Ultomirisom zahŕňajú zvýšený rozpad červených krviniek, ktorý môže spôsobiť:
- závažný pokles počtov červených krviniek (anémia),
- zmätenosť alebo zmenu bdelosti,
- bolesť na hrudi alebo anginu pectoris,
- zvýšenú hladinu sérového kreatinínu (problémy s obličkami) alebo
- trombózu (zrážanie krvi).
Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, kontaktujte svojho lekára.

Ak prestanete používať Ultomiris pri aHUS
Prerušenie alebo ukončenie liečby Ultomirisom môže spôsobiť, že sa príznaky aHUS vrátia. Lekár s vami prediskutuje možné vedľajšie účinky a vysvetlí vám riziká. Lekár vás bude chcieť dôkladne sledovať.

Riziká ukončenia liečby Ultomirisom zahŕňajú väčšie poškodenie malých krvných ciev, ktoré môže spôsobiť:
- závažný pokles počtov krvných doštičiek (trombocytopénia),
- závažné zvýšenie rozpadu červených krviniek,
- pokles vylučovania moču (problémy s obličkami),
- zvýšenie hladiny kreatinínu v sére (problémy s obličkami),
- zmätenosť alebo zmenu bdelosti,
- poruchy zraku
- bolesť na hrudi alebo angínu,
- dýchavičnosť alebo
- trombózu (zrážanie krvi).

Ak sa u vás vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, kontaktujte svojho lekára.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Lekár s vami pred liečbou prediskutuje možné vedľajšie účinky a vysvetlí vám riziká a prínosy
Ultomirisu pred začatím liečby.

Najzávažnejším vedľajším účinkom bola meningokoková infekcia/sepsa.
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek z príznakov meningokokovej infekcie (pozri časť 2 Príznaky meningokokovej infekcie), okamžite informujte svojho lekára.

Ak si nie ste istý, čo nižšie uvedené vedľajšie účinky sú, požiadajte svojho lekára, aby vám ich vysvetlil.

Veľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb):
• bolesť hlavy
• nevoľnosť, hnačka. infekcia horných dýchacích ciest
• prechladnutie (nazofaryngitída)
• horúčka (pyrexia), pocit únavy (únava)

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb):
• závrat
• bolesť brucha, vracanie, žalúdočné ťažkosti po jedle (dyspepsia)
• vyrážka, svrbenie kože (pruritus)
• bolesť chrbta, bolesť kĺbov (artralgia), bolesť svalov (myalgia) a svalové kŕče
• ochorenie podobné chrípke, pocit únavy (asténia)
•

Menej časté (môžu postihovať menej ako 1 zo 100 osôb):
meningokoková infekcia
• zimnica

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené
v  Prílohe V.
Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Ultomiris

Tento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.

Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.
Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.
Po nariedení s injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %)sa má liek použiť okamžite, alebo do 24 hodín v prípade, že bol v chladničke, alebo do 6 hodín v prípade uchovávania pri izbovej teplote.

Nelikvidujte lieky odpadovou vodou. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Ultomiris obsahuje

− Liečivo je ravulizumab (300 mg/30 ml v injekčnej liekovke zodpovedá 10 mg/ml).

− Ďalšie zložky sú:
- dihydrogenfosforečnan sodný, dihydrát
- hydrogenfosforečnan sodný, dihydrát
- chlorid sodný
- polysorbát 80
Rozpúšťadlo: voda na injekcie

Tento liek obsahuje sodík. (pozri časť 2 „Ultomiris obsahuje sodík”).

Ako vyzerá Ultomiris a obsah balenia
Ultomiris sa dodáva ako infúzny koncentrát (30 ml v injekčnej liekovke – vo veľkosti balenia po 1). Ultomiris je číry až priehľadný roztok, jemne belavej farby, prakticky bez viditeľných častíc.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Alexion Europe SAS
103-105, rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francúzsko

Výrobca
Alexion Pharma International Operations
Unlimited Company
Alexion Dublin Manufacturing Facility College Business and Technology Park Blanchardstown Rd North
Dublin 15 R925
Írsko



Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií
Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky http://www.ema.europa.eu/. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Pokyny na použitie pre zdravotníckych pracovníkov
Zaobchádzanie s Ultomirisom



1- Ako sa Ultomiris dodáva?
Každá injekčná liekovka Ultomirisu obsahuje 300 mg liečiva v 30 ml roztoku.

2- Pred podaním
Riedenie sa má vykonávať v súlade s pravidlami správnej praxe, predovšetkým s ohľadom na aseptické podmienky.
Ultomiris má na podanie pripravovať kvalifikovaný zdravotnícky pracovník, s dodržaním aseptického postupu.
• Roztok Ultomirisu pred podaním vizuálne skontrolujte, či neobsahuje častice a nezmenil farbu.
• Natiahnite požadované množstvo Ultomirisu z injekčnej liekovky (injekčných liekoviek) pomocou sterilnej injekčnej striekačky.
•  Preneste odporúčanú dávku do infúzneho vaku.
• Narieďte Ultomiris na výslednú koncentráciu 5 mg/ml (vstupná koncentrácia vydelená 2) pridaním príslušného množstva injekčného roztoku chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %) do infúzie podľa pokynov v nižšej tabuľke.

Tabuľka 1: Referenčná tabuľka pre podávanie nasycovacej dávky

Rozmedzie telesnej hmotnosti (kg)a	Nasycovacia dávka (mg)	Objem Ultomirisu' (ml)	Objem riediaceho roztokub NaCl (ml)	Celkový objem (ml)	Minimálny čas trvania infúzie minúty (hodiny)
≥ 10 až < 20	600	60	60	120	113 (1,9)
≥ 20 až < 30	900	90	90	180	86 (1,5)
≥ 30 až < 40	1 200	120	120	240	77 (1,3)
≥ 40 až < 60	2 400	240	240	480	114 (1,9)
≥ 60 až < 100	2 700	270	270	540	102 (1,7)
≥ 100	3 000	300	300	600	108 (1,8)

a Telesná hmotnosť v čase liečby.
b Ultomiris sa má riediť iba s injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

Tabuľka 2: Referenčná tabuľka pre podávanie udržiavacej dávky

Rozmedzie telesnej hmotnosti (kg)a	Udržiavacia dávka (mg)	Objem Ultomirisu (ml)	Objem riediaceho roztokub NaCl (ml)	Celkový objem (ml)	Minimálny čas trvania infúzie minúty (hodiny)
≥ 10 až < 20	600	60	60	120	113 (1,9)
≥ 20 až < 30	2 100	210	210	420	194 (3,3)
≥ 30 až < 40	2 700	270	270	540	167 (2,8)
≥ 40 až < 60	3 000	300	300	600	140 (2,4)
≥ 60 až < 100	3 300	330	330	660	120 (2,0)
≥ 100	3 600	360	360	720	132 (2,2)

a  Telesná hmotnosť v čase liečby
b Ultomiris sa má riediť iba s injekčným roztokom chloridu sodného 9 mg/ml (0,9 %).

- Infúzny vak obsahujúci nariedený roztok Ultomirisu jemne premiešajte, aby ste zaručili dôkladné zmiešanie lieku a riediaceho roztoku. Ultomirisom sa nesmie triasť.
- Umožnite, aby sa nariedený roztok pred podaním ohrial na izbovú teplotu (18 °C – 25 °C)
vystavením okolitému vzduchu počas približne 30 minút.
- Nariedený roztok sa nesmie zohrievať v mikrovlnnej rúre, ani žiadnym iným zdrojom tepla, než ako je vystavenie bežnej izbovej teplote.

- Zlikvidujte všetok nepoužitý liek, ktorý zostal v injekčnej liekovke, pretože liek neobsahuje žiadne konzervačné látky.
- Pripravený roztok sa má podať okamžite po príprave. Infúzia sa musí podávať cez 0,2 µm filter.
- Ak sa liek nepoužije okamžite po nariedení, čas uchovávania nesmie presiahnuť 24 hodín pri teplote 2 °C – 8 °C alebo 6 hodín pri izbovej teplote so zohľadnením predpokladaného času podávania infúzie.

3- Podávanie
- Nepodávajte Ultomiris vo forme rýchlej intravenóznej injekcie (push) alebo bolusovej injekcie.
- Ultomiris sa má podávať iba vo forme intravenóznej infúzie.
- Nariedený roztok Ultomirisu sa má podávať vo forme intravenóznej infúzie približne počas
2 hodín injekčnou pumpou alebo infúznou pumpu. Počas podávania pacientovi nie je nutné nariedený roztok Ultomirisu chrániť pred svetlom.
Pacienta má byť sledovaný 1 hodinu po podaní infúzie. Ak sa vyskytne vedľajšia udalosť v priebehu podávania Ultomirisu, infúzia sa má podľa zváženia lekára spomaliť alebo zastaviť.

4- Zvláštne zaobchádzanie a uchovávanie
Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke. Uchovávajte v pôvodnom obale na ochranu pred svetlom.
Neužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na škatuľke po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v danom mesiaci.

Všetok nepoužitý liek alebo odpad vzniknutý z lieku sa má zlikvidovať v súlade s národnými požiadavkami.

PRÍLOHA IV

Z Á VERY TÝKAJÚCE SA PODOBNOSTI A VÝNIMKY PREDLOŽENÉ EURÓPSKOU AGENTÚROU PRE LIEKY

Z áv ery predložené Európskou agentúrou pre lieky:

• Podobnosť

Výbor CHMP zastáva názor, že Ultomiris je podobný povoleným liekom na ojedinelé ochorenia
v zmysle článku 3 nariadenia Komisie (ES) č. 847/2000, ako je to podrobnejšie opísané v Európskej verejnej hodnotiacej správe.

• Výnimka

Výbor CHMP zastáva názor, že podľa článku 8 nariadenia (ES) č. 141/2000 platí nasledujúca výnimka stanovená v článku 8 ods. 3 uvedeného nariadenia, ako je to podrobnejšie opísané v Európskej
verejnej hodnotiacej správe:

Držiteľ povolenia na uvedenie lieku Soliris na trh dal žiadateľovi svoj súhlas.