Tehotenstvo a dojčenie“.
Upozornenia a opatrenia
Predtým, ako začnete užívať Orfadin, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika,
- ak sa vám začervenajú oči alebo sa prejavia iné účinky na očiach. Okamžite kontaktujte svojho lekára na vyšetrenie očí. Očné poruchy (pozri časť 4) môžu byť príznakom nedostatočného dodržiavania diétnych obmedzení.
Počas liečby vám bude váš lekár pravidelne odoberať vzorky krvi z dôvodu kontroly dostatočnosti liečby a aby sledoval, či sa neprejavili nežiaduce účinky lieku spôsobujúce poruchy krvi.
Pravidelne sa vám bude vyšetrovať pečeň, pretože toto ochorenie ovplyvňuje pečeň.
Podľa pokynov lekára sa má vyšetrenie opakovať každých 6 mesiacov. Ak si všimnete akékoľvek nežiaduce účinky, odporúča sa tento interval skrátiť.
Iné lieky a Orfadin
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Užívanie Orfadinu s jedlom
Ak ste ho začali užívať s jedlom, odporúčame, aby ste ho naďalej užívali s jedlom počas celej liečby.
Tehotenstvo a dojčenie
Bezpečnosť užívania tohto lieku v tehotenstve a počas dojčenia nebola overená.
Ak plánujete otehotnieť, kontaktujte, prosím, svojho lekára. Ak ste otehotneli, okamžite kontaktujte svojho lekára.
Ak užívate tento liek, nedojčite, pozri časť „Neužívajte Orfadin“.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Tento liek má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Ak však spozorujete
nežiaduce účinky ovplyvnenia vášho zraku, neveďte vozidlá a neobsluhujte stroje, kým vaše videnie nebude znova normálne (pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky“).
3. Ako užívať Orfadin
Vždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to
u svojho lekára alebo lekárnika.
Liečbu týmto liekom má začať a sledovať lekár so skúsenosťami s liečbou pacientov s týmto ochorením
(hereditárna tyrozinémia typu 1).
Odporúčaná celková denná dávka je 1 mg/kg telesnej hmotnosti, rozdelená na 2 dávky. Váš lekár vám dávku individuálne prispôsobí.
Ak máte problém s prehltnutím kapsuly, môžete ju otvoriť a prášok zmiešať s malým množstvom vody alebo tekutej výživy tesne pred tým, ako liek užijete.
Ak užijete viac Orfadinu ako máte
Ak ste tohto lieku užili viac, ako ste mali, čo najskôr kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak zabudnete užiť Orfadin
Neužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Ak zabudnete užiť dávku,
kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak prestanete užívať Orfadin
Ak máte dojem, že liek neúčinkuje správne, poraďte sa so svojím lekárom. Bez konzultácie s lekárom
nemeňte dávku ani neprestávajte s liečbou.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinky
Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
šelak propylénglykol hydroxid amónny
Ako vyzerá Orfadin a obsah baleniaKapsuly sú biele matné tvrdé kapsuly vyrobené so želatíny s nápisom „NTBC“ a silou „2 mg“, „5 mg“,
„10 mg“ alebo „20 mg“ čiernej farby. Kapsula obsahuje biely až šedobiely prášok.
Kapsuly sú zabalené v plastových fľašiach s poistnými uzávermi. Každá fľaša obsahuje 60 kapsúl.
Držiteľ rozhodnutia o registráciiSwedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Stockholm
Švédsko
VýrobcaApotek Produktion & Laboratorier AB
Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Švédsko
Táto písomná informácia pre používateľa bola naposledy aktualizovanáPodrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky
http://www.ema.europa.eu/. Nájdete tam aj odkazy na ďalšie webové stránky o zriedkavých ochoreniach a ich liečbe.
Písomná informácia pre používateľaOrfadin 4 mg/ml perorálna suspenzianitizinón
Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu predtým, ako začnete užívať tento liek, pretože obsahuje pre vás dôležité informácie.- Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali.
- Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú sestru.
- Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy.
- Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto
písomnej informácii pre používateľa. Pozri časť 4.
V tejto písomnej informácii pre používateľa sa dozviete:
1. Čo je Orfadin a na čo sa používa
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Orfadin
3. Ako užívať Orfadin
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať Orfadin
6. Obsah balenia a ďalšie informácie
1. Čo je Orfadin a na čo sa používaAktívnou zložkou lieku Orfadin je nitizinón. Tento liek sa používa na liečbu zriedkavého ochorenia
s názvom hereditárna tyrozinémia typu 1 u dospelých, dospievajúcich a detí (v každom veku).
Pri tomto ochorení vaše telo nie je schopné úplne odbúrať aminokyselinu tyrozín (amonikyseliny sú stavebnými jednotkami našich bielkovín), čím dochádza k tvorbe škodlivých látok. Tieto látky sa ukladajú v tele. Orfadin blokuje odbúravanie tyrozínu a škodlivé látky sa netvoria.
Počas užívania tohto lieku musíte dodržiavať špeciálnu diétu, pretože tyrozín zostáva vo vašom tele.
Táto špeciálna diéta je založená na nízkom obsahu tyrozínu a fenylalanínu (ďalšia aminokyselina).
2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete OrfadinNeužívajte Orfadin- ak ste alergický na nitizinón alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (pozri časť 6).
Počas užívania tohto lieku nedojčite, pozri časť „Tehotenstvo a dojčenie“.
Upozornenia a opatreniaPredtým, ako začnete užívať Orfadin, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika,
- ak sa vám začervenajú oči alebo sa prejavia iné účinky na očiach. Okamžite kontaktujte svojho lekára na vyšetrenie očí. Očné poruchy (pozri časť 4) môžu byť príznakom nedostatočného dodržiavania diétnych obmedzení.
Počas liečby vám bude váš lekár pravidelne odoberať vzorky krvi z dôvodu kontroly dostatočnosti liečby a aby sledoval, či sa neprejavili nežiaduce účinky lieku, spôsobujúce poruchy krvi.
Pravidelne sa vám bude vyšetrovať pečeň, pretože toto ochorenie ovplyvňuje pečeň.
Podľa pokynov lekára sa má vyšetrenie opakovať každých 6 mesiacov. Ak si všimnete akékoľvek nežiaduce účinky, odporúča sa tento interval skrátiť.
Iné lieky a OrfadinAk teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
Užívanie Orfadinu s jedlomPerorálnu suspenziu sa odporúča užívať s jedlom.
Tehotenstvo a dojčenieBezpečnosť užívania tohto lieku v tehotenstve a počas dojčenia nebola overená.
Ak plánujete otehotnieť, kontaktujte, prosím, svojho lekára. Ak ste otehotneli, okamžite kontaktujte svojho lekára.
Ak užívate tento liek, nedojčite, pozri časť „Neužívajte Orfadin“.
Vedenie vozidiel a obsluha strojov:Tento liek má malý vplyv na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Ak však spozorujete
nežiaduce účinky ovplyvnenia vášho zraku, neveďte vozidlá a neobsluhujte stroje, kým vaše videnie
nebude znova normálne (pozri časť 4 „Možné vedľajšie účinky“).
Orfadin obsahuje sodík, glycerol a benzoát sodnýTento liek obsahuje 0,7 mg (0,03 mmol) sodíka na ml.
Dávka 20 ml perorálnej suspenzie (10 g glycerolu) alebo viac môže spôsobiť bolesť hlavy, žalúdočné ťažkosti a hnačku.
Benzoát sodný môže zhoršovať žltačku (zožltnutie kože a očí) u nedonosených a riadne donosených
novorodencov so žltačkou a môže spôsobiť jadrový ikterus (poškodenie mozgu spôsobené usadeninami
bilirubínu v mozgovom tkanive). V krvi novorodencov sa bude dôkladne monitorovať hladina bilirubínu (látka spôsobujúca pri vysokých hladinách zožltnutie kože). Ak sú hladiny značne vyššie, než majú byť, najmä u predčasne narodených detí s rizikovými faktormi ako acidóza (príliš nízke pH krvi)
a nízka hladina albumínu (proteín v krvi), zváži sa liečba kapsulami Orfadinu namiesto perorálnej suspenzie, až kým sa neobnovia normálne plazmatické hladiny bilirubínu.
3. Ako užívať OrfadinVždy užívajte tento liek presne tak, ako vám povedal váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to
u svojho lekára alebo lekárnika.
Dôkladne dodržiavajte pokyny na prípravu a podanie dávky uvedené nižšie, aby sa zaručilopodanie správnej dávky.Liečbu týmto liekom má začať a sledovať lekár so skúsenosťami s liečbou pacientov s týmto ochorením
(hereditárna tyrozinémia typu 1).
Odporúčaná celková denná dávka je 1 mg/kg telesnej hmotnosti, rozdelená na 2 dávky. Váš lekár vám dávku individuálne prispôsobí.
Perorálna suspenzia sa užíva pomocou perorálnej striekačky priamo ústami bez zriedenia.
Orfadin sa nesmie podávať injekčne. Na striekačku nenasadzujte ihlu.Ako pripraviť dávku na podanieDávka, ktorú vám predpíše lekár, má byť uvedená v
ml suspenzie, a nie v mg. Je to preto, že perorálna
striekačka, ktorá sa používa na natiahnutie správnej dávky z fľaše, je označená v ml.
Ak je váš predpisuvedený v mg, obráťte sa na lekárnika alebo lekára a požiadajte ho o pomoc.Balenie obsahuje fľašu lieku s uzáverom, adaptér fľaše a tri perorálne striekačky (1 ml, 3 ml a 5 ml). Vždy používajte perorálne striekačky, ktoré sa dodávajú na užívanie lieku.
• 1 ml perorálna striekačka (najmenšia perorálna striekačka) je označená od 0,1 ml do 1 ml s krokom 0,01 ml. Používa sa na odmeranie dávky maximálne 1 ml.
• 3 ml perorálna striekačka (stredná perorálna striekačka) je označená od 1 ml do 3 ml s krokom
0,1 ml. Používa sa na odmeranie dávky od 1 ml do 3 ml.
• 5 ml perorálna striekačka (najväčšia perorálna striekačka) je označená od 1 ml do 5 ml s krokom 0,2 ml. Používa sa na odmeranie dávky viac ako 3 ml.
Pri užívaní lieku je dôležité používať správnu perorálnu striekačku. Váš lekár, lekárnik alebo zdravotná sestra vám poradia, ktorú perorálnu striekačku máte používať v závislosti od dávky, ktorá vám je predpísaná.
Ako pripraviťnovúfľašuliekunaprvépoužitie:Pred užitím prvej dávky je potrebné fľašu intenzívne pretrepať, pretože po dlhom uchovávaní čiastočky
vytvoria naspodku fľaše pevnú hmotu. Dodržiavajte pokyny uvedené nižšie:
Obrázok A. Obrázok B. Obrázok C.'
1. Vyberte fľašu z chladničky. Na štítku na fľaši uveďte dátum, kedy bola fľaša vybratá
z chladničky.
2. Intenzívne pretrepávajte
fľašu minimálne 20 sekúnd, až kým sa pevná hmota v dolnej časti fľaše úplne nerozpustí (obrázok A).
3. Otvorte detský bezpečnostný uzáver so závitom tak, že ho silne zatlačíte nadol a otočíte proti smeru hodinových ručičiek (obrázok B).
4. Položte otvorenú fľašu vo zvislej polohe na stôl. Zatlačte plastový adaptér pevne do hrdla fľaše tak ďaleko, ako môžete (obrázok C) a zatvorte fľašu detským bezpečnostným uzáverom so
závitom.
Ďalšie pokyny o dávkovaní si prečítajte v nasledujúcich pokynoch: „Ako pripraviť dávku lieku“.
Ako pripraviťdávkulieku
Obrázok D. Obrázok E. Obrázok F.
1. Intenzívne pretrepávajte fľašu
minimálne 5 sekúnd (obrázok D).
2. Potom okamžite otvorte fľašu otvorením detského bezpečnostného uzáveru so závitom.
3. Zatlačte piest do vnútra perorálnej striekačky úplne nadol.
4. Fľašu držte vo zvislej polohe a vložte perorálnu striekačku pevne do otvoru na vrchnej strane fľaše (obrázok E).
5. Opatrne otočte fľašu hore dnom so zasunutou perorálnou striekačkou (obrázok F).
6. Na natiahnutie predpísanej dávky (ml) potiahnite piest
pomaly nadol, až kým horný okraj
čierneho krúžka nebude presne na úrovni s čiarou označujúcou dávku (obrázok F). Ak si vo vnútri naplnenej perorálnej striekačky všimnete akékoľvek vzduchové bubliny, zatlačte piest naspäť, kým nevytlačíte vzduchové bubliny. Potom potiahnite piest znovu nadol, až kým horný okraj čierneho kruhu nebude presne zarovnaný s čiarou označujúcou dávku.
7. Znovu otočte fľašu do zvislej polohy. Vytiahnite perorálnu striekačku jemným otáčaním
z fľaše.
8. Dávka sa má podať do úst okamžite (bez zriedenia), aby ste zabránili zasušeniu v perorálnej
striekačke. Perorálna striekačka sa musí vyprázdňovať
pomaly, aby mohol pacient prehĺtať. Pri rýchlom vytlačení lieku sa môže dusiť.
9. Okamžite po požití vráťte späť detský bezpečnostný uzáver so závitom.
10. Fľašu možno uchovávať pri teplote neprevyšujúcej 25 °C.
Čistenie:Perorálnu striekačku
okamžite umyte vodou. Oddeľte valec a piest a obidva opláchnite vodou. Vytraste zvyšnú vodu a nechajte perorálnu striekačku rozobratú, aby uschla, kým ju znovu zložíte na
ďalšie dávkovanie.
Ak užijete viac Orfadinu ako máteAk ste tohto lieku užili viac, ako ste mali, čo najskôr kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak zabudnete užiť OrfadinNeužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku. Ak zabudnete užiť dávku,
kontaktujte svojho lekára alebo lekárnika.
Ak prestanete užívať OrfadinAk máte dojem, že liek neúčinkuje správne, poraďte sa so svojím lekárom. Bez konzultácie s lekárom
nemeňte dávku ani neprestávajte s liečbou.
Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo lekárnika.
4. Možné vedľajšie účinkyTak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.
Ak si všimnete akékoľvek nežiaduce účinky v súvislosti s očami, okamžite sa dohodnite so svojím lekárom na vyšetrení očí. Liečba nitizinónom vedie k zvýšeným hladinám tyrozínu v krvi, čo môže spôsobiť príznaky týkajúce sa očí. Časté nežiaduce účinky (týkajú sa viac ako 1 používateľa z 10) spôsobené vyššími hladinami tyrozínu sú zápal očí (konjunktivitída), zákal a zápal rohovky (keratitída), citlivosť na svetlo (fotofóbia) a bolesť očí. Zápal očného viečka (blefaritída) je menej častým vedľajším účinkom (môže sa týkať 1 používateľa zo 100).
Ďalšiečasténežiaduceúčinky- Znížené množstvo krvných doštičiek (trombocytopénia) a bielych krviniek (leukopénia), znížené množstvo určitého typu bielych krviniek (granulocytopénia).
Ďalšiemenejčasténežiaduceúčinky- zvýšenie počtu bielych krviniek (leukocytóza),
- svrbenie (pruritus), zápal kože (exfoliatívna dermatitída), vyrážka.
Hlásenie vedľajších účinkovAk sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára, lekárnika alebo zdravotnú
sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii
pre používateľa. Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo prostredníctvom národného systému hlásenia uvedeného v
Prílohe V. Hlásením vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií
o bezpečnosti tohto lieku.
5. Ako uchovávať OrfadinTento liek uchovávajte mimo dohľadu a dosahu detí.
Nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na fľaši a škatuli po „EXP“. Dátum exspirácie sa vzťahuje na posledný deň v mesiaci.
Uchovávajte v chladničke (2 °C – 8 °C). Neuchovávajte v mrazničke. Uchovávajte vo zvislej polohe.
Po prvom otvorení sa tento liek môže uchovávať počas 2 mesiacov pri teplote neprevyšujúcej 25 °C, potom však liek musí byť zlikvidovaný.
Nezabudnite označiť na fľaške dátum premiestnenia mimo chladničky.
Nelikvidujte lieky odpadovou vodou alebo domovým odpadom. Nepoužitý liek vráťte do lekárne. Tieto
opatrenia pomôžu chrániť životné prostredie.
6. Obsah balenia a ďalšie informácieČo Orfadin obsahuje- Liečivo je: nitizinón. Jeden ml obsahuje 4 mg nitizinónu.
- Ďalšie zložky sú hydroxypropylmetylcelulóza, glycerol (pozri časť 2), polysorbát 80, benzoát sodný (E211) (pozri časť 2), monohydrát kyseliny citrónovej, citrát sodný (pozri časť 2), jahodová príchuť (umelá) a čistená voda.
Ako vyzerá Orfadin a obsah baleniaPerorálna suspenzia je biela, hustejšia, nepriesvitná suspenzia. Pred pretrepaním fľaše môže vyzerať ako
pevná hmota na spodku fľaše a mierne opalizujúca tekutina.
Dodáva sa v 100 ml hnedých fľašiach s bielym detským bezpečnostným uzáverom so závitom. Jedna
fľaša obsahuje 90 ml suspenzie.
Jedno balenie obsahuje jednu fľašu, jeden adaptér fľaše a tri perorálne striekačky.
Držiteľ rozhodnutia o registráciiSwedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm
Švédsko
VýrobcaApotek Produktion & Laboratorier AB Celsiusgatan 43
SE-212 14 Malmö, Švédsko