LUXTURNA con sol 1x0,5 ml + 2x1,7 ml solv. (liek.inj. COC)

U pozornenia a opatrenia
Predtým, ako vám podajú Luxturnu:
· Povedzte svojmu lekárovi, ak máte prejavy očnej infekcie alebo zápal v oku, napríklad ak máte
začervenané oko, ste citlivý na svetlo, máte opuchnuté oko alebo bolesť v oku.
· Povedzte svojmu lekárovi, ak máte aktívnu infekciu akéhokoľvek druhu. Lekár môže vašu liečbu odložiť dovtedy, kým sa infekcia nevylieči, pretože tento liek môže liečbu infekcie sťažiť. Pozrite tiež časť 3.

Po podaní Luxturny:
· Ak vám oko alebo oči sčervenajú, objaví sa bolesť, budete citliví na svetlo, budete v zornom poli vidieť záblesky či tmavé škvrny alebo ak spozorujete akékoľvek zhoršenie zraku alebo zahmlené videnie, okamžite sa obráťte na svojho lekára.
· Vyhýbajte sa cestovaniu lietadlom alebo iným druhom dopravy vo veľkých výškach dovtedy, kým vám to váš lekár neodporučí. Počas liečby týmto liekom, vám lekár do oka vstrekne vzduchovú bublinu, ktorú bude vaše telo pomaly absorbovať. Dovtedy, kým sa bublina úplne neabsorbuje, môže letecká doprava alebo iný druh dopravy vo veľkých výškach spôsobiť zväčšenie bubliny a viesť k poškodeniu oka, vrátane straty zraku. Pred cestovaním sa porozprávajte so svojím lekárom.
· Vyhýbajte sa plávaniu, kvôli zvýšenému riziku očnej infekcie. Ak sa po liečbe Luxturnou budete chystať plávať, porozprávajte sa predtým so svojím lekárom.
· Vyhýbajte sa namáhavej fyzickej aktivite, kvôli zvýšenému riziku poranenia oka. Predtým, ako po podaní Luxturny začnete vykonávať namáhavú fyzickú aktivitu, porozprávajte sa so svojím
lekárom.
· U niektorých ľudí vznikne katarakta. Katarakta je zakalenie prirodzenej šošovky vo vnútri oka, čo môže viesť k postupnému zhoršovaniu zraku. Vznik alebo zhoršenie katarakty je známa komplikácia pri operácii oka, ktorú je nutné vykonať pred podaním Luxturny. Ďalším rizikom katarakty je poškodenie šošovky vo vnútri oka ihlou, použitou pri podaní injekcie lieku do zadnej časti oka.
· Môžete mať dočasné poruchy zraku, ako napríklad citlivosť na svetlo a zahmlené videnie.
Informujte svojho lekára o akýchkoľvek poruchách videnia, ktoré sa u vás vyskytnú. Lekár vám
môže pomôcť zmierniť vaše obtiaže, spôsobené týmito dočasnými poruchami.
· Malé množstvo lieku môže byť prítomné vo vašich slzách. Vy a váš/vaša opatrovateľ/-ka musíte pred likvidáciou všetky použité obväzy a odpadový materiál so slzami a nosovými sekrétmi odkladať do hermeticky uzavretých vriec. Tieto preventívne opatrenia dodržiavajte 14 dní.
· Vy aj váš/vaša opatrovateľ/-ka, hlavne ak je tehotná, dojčí alebo má oslabený imunitný systém,
musíte počas výmeny obväzov a pri likvidácii obväzov a iného obväzového materiálu používať
rukavice. Dodržiavajte tieto preventívne opatrenia počas 14 dní po liečbe.
· Po liečbe Luxturnou nebude môcť darovať krv, orgány, tkanivá ani bunky na transplantáciu. Je to preto, lebo Luxturna je liekom na génovú terapiu.

Deti a dospievajúci
Luxturna nebola skúmaná u detí vo veku do štyroch rokov.

Iné lieky a Luxturna
Ak teraz užívate alebo ste v poslednom čase užívali, či práve budete užívať ďalšie lieky, povedzte to
svojmu lekárovi.

Tehotenstvo a dojčenie a plodnosť
Ak ste tehotná alebo dojčíte, ak si myslíte, že ste tehotná alebo ak plánujete otehotnieť, poraďte sa so
svojím lekárom alebo zdravotnou sestrou predtým, ako začnete byť liečená Luxturnou.

Účinky tohto lieku na tehotenstvo a ešte nenarodené dieťa nie sú doteraz známe. Ako preventívne
opatrenie, Luxturna vám nesmie byť podaná, ak ste tehotná.

Luxturna nebola skúmaná u dojčiacich žien. Nie je známe, či prechádza do materského mlieka. Opýtajte sa svojho lekára, či máte prestať dojčiť po podaní Luxturny.

Nie sú dostupné žiadne informácie o účinku Luxturny na plodnosť mužov a žien.

Vedenie vozidiel a obsluha strojov
Po podaní Luxturny môžete mať dočasné poruchy videnia. Neveďte vozidlá ani neobsluhujte ťažké
stroje dovtedy, kým sa váš zrak nezlepší. Pred opakovaným vykonávaním týchto aktivít sa poraďte so
svojím lekárom.

Dôležité informácie o niektorých zložkách Luxturny
Luxturna obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) v jednej dávke, t.j. v podstate zanedbateľné
množstvo sodíka.



3. Ako sa podáva Luxturna

Luxturnu vám podá chirurg so skúsenosťami s vykonávaním operácií oka na operačnej sále. Luxturna sa podáva s anestéziou. Lekár vám vysvetlí, čo je anestézia a ako vám bude podaná.
Váš lekár vykoná operáciu oka na odstránenie priehľadného gélu vo vnútri oka a potom vám podá injekciu s Luxturnou priamo pod sietnicu, tenkú svetlo-citlivú vrstvu v zadnej časti oka. Tento zákrok sa zopakuje aj na vašom druhom oku najmenej 6 dní po prvom zákroku. Niekoľko hodín po každom zákroku budete musieť ostať v nemocnici kvôli pooperačnému pozorovaniu, aby sa mohlo sledovať vaše zotavovanie a pozorovať všetky prípadné nežiaduce účinky súvisiace s operáciou alebo anestéziou.

Pred začatím liečby Luxturnou vám lekár môže predpísať liek, ktorý oslabí váš imunitný systém (obranný systém vášho tela) tak, že sa nebude pokúšať bojovať s Luxturnou, keď vám bude podaná. Je dôležité, aby ste tento liek užívali podľa poskytnutých pokynov. Neprestávajte užívať tento liek bez toho, aby ste sa najprv porozprávali so svojím lekárom.

Ak užijete viac Luxturny, ako máte
Keďže vám tento liek bude podávať lekár, je nepravdepodobné, že vám bude aplikované väčšie množstvo. Ak sa tak stane, lekár bude liečiť príznaky podľa potreby. Ak máte nejaké ťažkosti
s videním, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho lekára alebo zdravotnej sestry.



4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, aj tento liek môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa neprejavia u každého.

Pri podávaní Luxturny sa môžu objaviť tieto vedľajšie účinky:

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb)
· usadeniny pod sietnicou

Nasledujúce vedľajšie účinky sa môžu objaviť pri podávaní injekcie:

V eľmi časté (môžu postihovať viac ako 1 z 10 osôb)
· začervenanie oka
· katarakta (zakalenie šošovky)
· zvýšený tlak v oku

Časté (môžu postihovať menej ako 1 z 10 osôb)
· trhlina v sietnici
· bolesť oka
· opuch oka
· odlúčenie sietnice
· nevoľnosť (pocit na vracanie), vracanie, bolesť brucha, bolesť pery
· zmena elektrickej aktivity srdca
· bolesť hlavy, závrat
· vyrážka, opuch tváre
· úzkosť
· ťažkosti súvisiace so zavedením dýchacej hadičky do priedušnice
· rozklad operačnej rany

Poškodenie tkanív oka môže byť sprevádzané krvácaním, opuchom a zvýšeným rizikom infekcie. V dňoch po operácii sa objavuje zhoršené videnie, ktoré sa obvykle zlepší; ak sa videnie neobnoví, povedzte to lekárovi.

Hlásenie vedľajších účinkov
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo zdravotnú sestru.
To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii.
Vedľajšie účinky môžete hlásiť aj priamo na národné centrum hlásenia uvedené v Prílohe V. Hlásením
vedľajších účinkov môžete prispieť k získaniu ďalších informácií o bezpečnosti tohto lieku.



5. Ako uchovávať Luxturnu

Luxturna bude uchovávaná u lekára vo vašom zdravotníckom zariadení.
Koncentrát a rozpúšťadlo sa musia uchovávať a prepravovať v mraze pri teplote ≤-65 ºC. Po rozmrazení sa liek nemá opakovane zmraziť a má sa nechať pri izbovej teplote (neprevyšujúcej
25 °C).
Neužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na označení obalu a škatuli po EXP.



6. Obsah balenia a ďalšie informácie

Čo Luxturna obsahuje
- Liečivo je voretigén neparvovek. Každý ml koncentrátu obsahuje 5 x 1012 vektorových
genómov (vg). Koncentrát (0,5 ml extrahovateľného objemu v 2 ml injekčnej liekovke na
jednorazovú dávku) vyžaduje pred podaním riedenie v pomere 1:10.
- Každá dávka zriedeného roztoku obsahuje 1,5 x 1011 vektorových genómov voretigén
neparvoveku v podávanom objeme 0,3 ml.
- Ďalšie zložky koncentrátu sú chlorid sodný (pozri záver časti 2), monohydrát
dihydrogénfosforečnanu sodného (na úpravu pH), dihydrát hydrogénfosforečnanu sodného (na
úpravu pH), poloxamér 188 a voda na injekcie.
- Rozpúšťadlo obsahuje chlorid sodný (pozri záver časti 2), monohydrát dihydrogénfosforečnanu
sodného (na úpravu pH), dihydrát hydrogénfosforečnanu sodného (na úpravu pH), poloxamér
188 a voda na injekcie.

A ko vyzerá Luxturna a obsah balenia
Luxturna je číry, bezfarebný koncentrát na roztok na subretinálnu injekciu, dodávaný v priehľadnej plastovej injekčnej liekovke. Rozpúšťadlo je číra, bezfarebná tekutina dodávaná v priehľadnej
plastovej injekčnej liekovke.
V každom hliníkovom váčiku sa nachádza škatuľa obsahujúca 1 injekčnú liekovku koncentrátu a 2 injekčné liekovky rozpúšťadla.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Spark Therapeutics Ireland Ltd, Studio G3, The Tower, Trinity Technology & Enterprise Campus, Pearse Street, Dublin 2, Írsko

Výrobca
Nova Laboratories Ltd, Martin House, Gloucester Crescent, Wingston, Leicester, LE18 4YL, Veľká
Británia

Táto písomná informácia bola naposledy aktualizovaná v

Ďalšie zdroje informácií
Táto písomná informácia je dostupná ako zvukový záznam a aj vo formáte s veľkým písmom
na webových stránkach:  http://www.voretigeneneparvovec.support

Podrobné informácie o tomto lieku sú dostupné na internetovej stránke Európskej agentúry pre lieky
http://www.ema.europa.eu.



------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nasledujúca informácia je určená len pre zdravotníckych pracovníkov:

Pokyny na prípravu, opatrenia pri náhodnej expozícii a likvidáciu Luxturny

Každá škatuľa obsahujúca 1 injekčnú liekovku koncentrátu a 2 injekčné liekovky rozpúšťadla je
určená iba na jednorazové použitie.

Je potrebné zabrániť náhodnej expozícii. Pri príprave, podávaní a manipulácii s Luxturnou je potrebné
dodržiavať národné predpisy pre biologickú bezpečnosť.
- Pri príprave a podávaní voretigén neparvoveku je potrebné používať osobné ochranné prostriedky (majú zahŕňať laboratórny plášť, ochranné okuliare a rukavice).
- Je potrebné vyhýbať sa náhodnej expozícii voretigén neparvoveku, vrátane jeho kontaktu s
pokožkou, očami a sliznicami. Akékoľvek otvorené rany sa majú pred manipuláciou s liekom prikryť.
- Všetky prípady rozliatia Luxturny sa musia ošetriť virusocídnym prostriedkom, ako je napr. 1 %
chlórnan sodný a osušiť pomocou absorpčných materiálov.
- Všetky materiály, ktoré mohli prísť do styku s Luxturnou (napr. injekčná liekovka, injekčná striekačka, ihla, bavlnená gáza, rukavice, masky alebo obväzy) sa musia zlikvidovať v súlade s
národnými predpismi pre biologickú bezpečnosť.

Náhodná expozícia

- V prípade náhodnej expozície na pracovisku (napr. postriekania očí alebo slizníc), oplachujte
najmenej 5 minút čistou vodou.
- V prípade expozície poškodenej pokožky alebo poranenia injekčnou ihlou dôkladne očistite
zasiahnutú plochu mydlom a vodou a/alebo dezinfekčným prostriedkom.

Tento liek obsahuje geneticky modifikované organizmy. Nepoužitý liek sa musí zlikvidovať v súlade s národnými predpismi pre biologickú bezpečnosť.

Príprava

Príprava Luxturny sa má vykonávať do 4 hodín od začiatku postupu jeho prípravy, v súlade
s nasledujúcim odporúčaným postupom vykonávaným za aseptických podmienok.

Pri izbovej teplote rozmrazte jednu injekčnú liekovku koncentrátu na jednorazové použitie a dve injekčné liekovky rozpúšťadla. Injekčné liekovky s rozpúšťadlom päťkrát opatrne obráťte, aby sa obsah premiešal.

Skontrolujte injekčné liekovky na akékoľvek viditeľné častice. Akékoľvek odlišnosti alebo vznik viditeľných častíc sa majú nahlásiť držiteľovi rozhodnutia o registrácii a liek sa nemá používať.

Preneste 2,7 ml rozpúšťadla odobraného z dvoch rozmrazených injekčných liekoviek pomocou 3 ml
injekčnej striekačky do sterilnej 10 ml sklenenej injekčnej liekovky.

Na riedenie naberte 0,3 ml rozmrazeného koncentrátu do 1 ml injekčnej striekačky a pridajte ho do
10 ml sterilnej injekčnej liekovky obsahujúcej rozpúšťadlo. Opatrne sklenenú injekčnú liekovku najmenej päťkrát obráťte, aby sa obsah riadne premiešal. Označte 10 ml sklenenú injekčnú liekovku'
obsahujúcu zriedený koncentrát nápisom: ‘Zriedená Luxturna’.

Nepripravujte striekačky na injekciu vtedy, ak injekčné liekovky vykazujú nejaké poškodenie alebo ak
sa v nich dajú pozorovať nejaké viditeľné častice. Pripravte si injekčné striekačky na injekciu tak, že do každej sterilnej 1 ml injekčnej striekačky naberiete 0,8 ml zriedeného roztoku. Injekčné striekačky
naplnené liekom sa potom majú v označenom prepravnom kontajneri preniesť do operačnej sály.

Dávkovanie

Liečbu má začať a podať retinálny chirurg so skúsenosťami s operáciami makuly.

Luxturna je jednorazová injekčná liekovka, iba na jedno podanie a do jedného oka. Každá jedna dávka s objemom 1,5 x 1011 vg bude podaná do subretinálnej oblasti v celkovom objeme 0,3 ml do jedného oka. Postup pri podávaní lieku do každého oka sa má vykonávať v rozdielnych dňoch a v krátkom intervale, nie kratšom ako 6 dní.

Imunomodulačná schéma lieč b y
Pred začiatkom imunomodulačnej liečby a pred podaním Luxturny musí byť pacient skontrolovaný, či nemá príznaky aktívneho infekčného ochorenia akejkoľvek povahy a v prípade takejto infekcie sa začiatok liečby musí odložiť dovtedy, kým pacient nevyzdravie.

Odporúča sa, aby sa 3 dni pred podaním Luxturny do prvého oka začalo s imunomodulačnou liečbou podľa harmonogramu uvedeného nižšie (tabuľka č. 1). Začiatok imunomodulačnej liečby druhého oka má postupovať podľa rovnakého harmonogramu a má nastúpiť po ukončení imunomodulačnej liečby prvého oka.

Tabuľka č. 1 Pred- a pooperačná imunomodulačná schéma liečby pre každé oko

Predoperačná 3 dni pred podaním Luxturny



4 dni
(vrátane dňa podania)

Prednizón (alebo jeho
ekvivalent)
1 mg/kg/deň
(najviac 40 mg/deň) Prednizón (alebo jeho ekvivalent)
1 mg/kg/deň
(najviac 40 mg/deň) Prednizón (alebo jeho

Pooperačná


Následne 5 dní



Následne 5 dní jedna dávka
každý druhý deň

ekvivalent)
0,5 mg/kg/deň
(najviac 20 mg/deň)
Prednizón (alebo jeho ekvivalent)
0,5 mg/kg každý druhý deň
(najviac 20 mg/deň)

O sobitné skupiny pacientov
Starší pacienti
Bezpečnosť a účinnosť voretigén neparvoveku u pacientov vo veku ≥ 65 rokov neboli doteraz stanovené. U starších pacientov však nie je potrebná žiadna úprava dávkovania.

Poruchy funkcie pečene a obličiek
Bezpečnosť a účinnosť voretigén neparvoveku u pacientov s poruchami funkcie pečene alebo obličiek
neboli doteraz stanovené. U týchto pacientov nie je potrebná žiadna úprava dávkovania (pozri
časť 5.2).

Pediatrická populácia
Bezpečnosť a účinnosť voretigén neparvoveku u detí vo veku do 4 rokov neboli doteraz stanovené.
Nie sú známe žiadne údaje. U pediatrických pacientov nie je potrebná žiadna úprava dávkovania.

Spôsob podávania

Subretinálne použitie.

Luxturna je koncentrát na roztok na subretinálnu injekciu, ktorý pred podaním vyžaduje rozmrazenie a
riedenie.

Tento liek sa nesmie podávať intravitreálnou injekciou.

Liek sa podáva ako subretinálna injekcia po vitrektómii každého oka. Nemá sa podávať
v bezprostrednej blízkosti fovey, aby fovea zostala neporušená.

Podávanie voretigén neparvoveku sa má vykonávať na operačnej sále za kontrolovaných aseptických podmienok. Pred týmto úkonom sa má pacientovi podať vhodná anestézia. Zrenica oka, do ktorej sa má podať injekcia, musí byť rozšírená a pred operáciou sa má v súlade so štandardnou lekárskou praxou lokálne podať širokospektrálny mikrobicíd.

O patrenia pred zaobchádzaním alebo podaním lieku
Počas prípravy alebo podávania voretigén neparvoveku je potrebné používať osobné ochranné
prostriedky (má to byť laboratórny plášť, ochranné okuliare a rukavice).

Vnútroočný tlak sa má sledovať pred aj po podaní lieku a má byť primerane liečený.

Po podaní lieku majú byť pacienti poučení, aby akékoľvek príznaky svedčiace o odlúčení sietnice
alebo endoftalmitíde okamžite hlásili, aby sa mohli primerane liečiť.

Pri podávaní Luxturny pacientom dodržiavajte nižšie uvedené body:
· Zriedenú Luxturnu je potrebné pred podaním vizuálne skontrolovať. Ak sú viditeľné častice, zakalenie alebo zmena farby, liek sa nesmie používať.
· Pripojte injekčnú striekačku obsahujúcu zriedený liek k hadičke a mikrokanyle. Liek sa podáva cez hadičku a mikrokanylu pomaly, aby sa zo systému odstránili všetky vzduchové bubliny.
· Objem, ktorý sa má podať, je v injekčnej striekačke nastavený tak, že koniec piestu je zarovno s čiarou označujúcou 0,3 ml.
· Po ukončení vitrektómie sa Luxturna podáva subretinálnou injekciou pomocou kanyly subretinálnej injekcie zavedenej cez pars plana.
· Pri priamej vizualizácii sa hrot kanyly subretinálnej injekcie dostane do kontaktu s povrchom sietnice. Odporúčané miesto podania injekcie sa má nachádzať pri hornej cievnej arkáde najmenej 2 mm distálne k stredu fovey. Malé množstvo lieku sa pomaly podáva dovtedy, kým sa neobjaví prvá subretinálna bublina a potom sa pomaly podáva zvyšné množstvo lieku, až kým sa nepodá celková dávka 0,3 ml (obrázok č. 1).

Obrázok č. 1 Hrot kanyly subretinálnej injekcie umiestnený v odporúčanej oblasti podania
injekcie (z pohľadu chirurga)


dolná časť

časť smerom k nosu

spánková časť

horná časť

kanyla subretinálnej
injekcie
odporúčaná oblasť
podania injekcie

· Po ukončení podávania injekcie sa kanyla subretinálnej injekcie odstráni z oka.
· Počas výmeny vzduchu a tekutiny sa treba starostlivo vyhýbať odtoku tekutiny v blízkosti retinotómie vykonávanej kvôli subretinálnej injekcii.
· S polohovaním hlavy v supinačnej polohe sa začína okamžite v pooperačnom období a po prepustení z nemocnice ju pacient musí dodržiavať počas 24 hodín.
Po podaní injekcie sa musí všetok nepoužitý liek zlikvidovať. Rezervná injekčná striekačka sa nesmie uchovávať. Pri likvidácii lieku sa riaďte národnými predpismi pre biologickú bezpečnosť .